Melanoma orbitario primario asociado con melanocitosis oculodérmica y revisión bibliográfica

Título

Melanoma orbitario primario asociado con melanocitosis oculodérmica y revisión bibliográfica

Autor

Ana Laura Aragó
Carlos Mir
J. Oscar Croxatto

Correspondencia

aarago@institutozaldivar.com

Texto

Oftalmol Clin Exp 2011; 4(4): 154-156

Trabajo Original
Melanoma orbitario primario asociado con melanocitosis oculodérmica y revisión bibliográfica

Ana Laura Aragó, Carlos Mir, J. Oscar Croxatto

Resumen
Objetivo: Presentar un caso de melanoma orbitario asociado con melanocitosis oculodérmica.
Informe de caso: Paciente de 53 años de edad, femenino, con antecedente de melanocitosis oculodérmica unilateral que consultó por exoftalmia aguda e intermitente de ojo derecho de un año de evolución. Se solicitaron resonancia magnética nuclear que informó masa orbitaria para y retro ocular. Se realizó toma de biopsia de la lesión observándose un tumor melánico retroorbitario y de recto interno. Se envió muestra a anatomía patológica, cuyo resultado fue melanoma orbitopalpebral.
Conclusiones: La bibliografía informa una asociación entre melanomas orbitarios primarios y melanocitosis oculodérmica. Se resalta la importancia del control de los pacientes con melanocitosis para lograr un diagnóstico temprano de esta patología.
Palabras clave: melanoma, tumor orbitario, melanocitosis oculodérmica.
Primary orbital melanoma arising from oculodermal melanocytosis and review of the literature

Abstract
Purpose: To report a case of orbital melanoma associated with oculodermal melanocytosis.
Case report: A 53-year-old female with diagnosis of unilateral oculodermal melanocytosis, complained of acute and intermittent exophthalmos of the right eye, one year later. Nuclear magnetic resonance imaging was requested that reported an orbital mass. A biopsy of the lesion revealed a malignant melanoma.
Conclusions: The literature reports an association between primary orbital melanomas and oculodermal melanocytosis. This case highlights the importance of monitoring patients with melanocytosis to achieve early diagnosis and treatment of this condition.
Keywords: melanoma, orbital tumor, oculodermal melanocytosis.

Recibido: 15 abril 2011
Aceptado: 28 abril 2011
Autor responsable: Dra. Ana Aragó
CEOPLAS, Instituto Zaldivar, Mendoza
Godoy Cruz 529
Mendoza, Argentina
aarago@institutozaldivar.com

Introducción
La melanocitosis oculodérmica es un desorden pigmentario poco frecuente que se presenta como una hiperpigmentación de la cara y tejidos oculares. Fue descrita por Ota en 1939 y habitualmente se ven afectadas la piel en la distribución de las ramas oftálmica y maxilar del quinto par craneal1-2. La literatura asocia dicha condición con una mayor incidencia de melanomas en individuos de raza blanca3-4. A su vez, cerca de la mitad de los melanomas primarios de órbita están asociados con un desorden pigmentario periocular5.
En la literatura se encontraron alrededor de 100 casos publicados de melanomas orbitarios asociados con melanocitosis oculodérmica. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente de sexo femenino de 53 años de edad que presentó un melanoma orbitario primario asociado con melanocitosis oculodérmica.

Informe de caso
Paciente de sexo femenino de 53 años de edad que concurrió a la consulta por presentar exoftalmía aguda e intermitente en ojo derecho de aproximadamente un año de evolución. Los antecedentes patológicos y familiares fueron negativos. En cuanto a los antecedentes oftalmológicos presentaba melanocitosis oculodérmica en ambos párpados de ojo derecho (fig. 1).
Al examen oftalmológico presentó agudeza visual 10/10 en ambos ojos, proptosis en ojo derecho y melanocitosis conjuntival (fig. 2). La presión intraocular y fondo de ojo no mostraban aleraciones ni pigmentación.
Se solicitaron resonancia magnética nuclear (RMN) y tomografía axial computada (TAC) de órbita. Las mismas informaron en ojo derecho la presencia de una masa para y retroocular (figs. 3 y 4).
Se decidió realizar biopsia. Durante la misma se observó la presencia de un tumor pigmentado melánico en la zona de recto interno que se extendía hasta la zona retroocular (fig. 5). El estudio histopatológico mostró grasa orbitaria con melanocitos intensamente pigmentados en el intersticio, células fusiformes con nucléolo prominente, zonas de necrosis y células neoplásicas pigmentadas y no pigmentadas de melanoma epiteloide originado en la región fusocelular (fig. 6).

Figura 1. Melanocitosis oculodérmica.

Figura 2. Melanocistosis conjuntival.

Figura 3. TAC de órbita.

Figura 4. RMN.

Figura 5. Tumor melánico retroocular.

Figura 6. Células neoplásicas pigmentadas y no pigmentadas del melanoma epiteloide.

Discusión
La literatura correlaciona fuertemente los melanomas orbitarios primarios con la melanocitosis oculodérmica3-18. Un trabajo publicado en el cual se monitoreó a lo largo de toda la vida a pacientes con melanocitosis oculodérmica concluyó que uno de cada 400 pacientes con melanocitos ocular podía desarrollar un melanoma uveal, contra una frecuencia de melanomas en la población general de 1 en 13.000. En el 90% de los pacientes, el diagnóstico se realizó entre los 31 y 80 años, resultando ésta la edad de mayor riesgo y por ende en la cual se deben realizar controles con mayor frecuencia15.
En otro trabajo se postula que 40% de los melanomas primarios de órbita se asocian con desórdenes pigmentarios periorbitarios como melanocitosis oculodérmica, nevus azul y melanocitosis ocular5.
Según una revisión bibliográfica de Bisceglia8, la mayoría de los melanomas asociados a melanocitosis oculodérmica asientan en el tracto uveal, seguidos por el sistema nervioso central, piel y grasa retroorbitaria. Los melanomas asociados a nevus de Ota en general son lesiones de bajo grado que si bien invaden localmente, rara vez metastatizan8. La degeneración maligna de estas lesiones ocurre en el 4,6% de los casos publicados y es más frecuente en pacientes de raza blanca9.
Los pacientes con melanosis oculodérmica tienen un mayor riesgo de padecer melanomas que la población general. Por lo tanto frente a un paciente con dicha patología se deben realizar controles periódicos a fin de arribar a un diagnóstico temprano de las lesiones malignas y poder ofrecer un tratamiento oportuno y adecuado.

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