Pseudosíndrome de Foster Kennedy: informe de un caso y revisión en la bibliografía

Título

Pseudosíndrome de Foster Kennedy: informe de un caso y revisión en la bibliografía

Autor

Leandro E. Villa
Fernando G. Remis
Mauricio G. B. Magurno

Correspondencia

leandrovilla04@hotmail.com

Texto

Ofralmol Clin Exp (ISSN 851 2 58) 2010: 4(2): 79-82

Pseudosíndrome de Foster Kennedy: informe de un caso y revisión en la bibliografía

Leandro E. Villa1, Fernando G. Remisl, Mauricio G. B. Magurno2

Resumen
Objetivo: Presentar el caso de un paciente con neuropatía óptica isquémica anterior no-arterítica en el ojo izquierdo y atrofia óptica en el ojo derecho.
Caso clínico: Varón de 66 arios de edad con pérdida de visión en el ojo izquierdo en la última semana y antecedentes de pérdida de visión en el ojo derecho. El examen del fondo de ojo mostró una atrofia del nervio óptico en el ojo derecho y papiledema contralateral. En base a los resultados de hemograma, biopsia de arteria temporal, tomografía computarizada craneal y a las consultas con neurología, cardiología y medicina general, se realizó el diagnóstico de neuropatía isquémica óptica anterior no-arterítica que, junto con atrofia óptica contralateral, simulaba el síndrome de Foster Kennedy. El paciente fue sometido a tratamiento con ácido acetil salicílico 200 mg/día.
Conclusión: Cuando se trata de un paciente que muestra las características aquí comunicadas se debe proceder a un enfoque multidisciplinario con el fin de establecer un diagnóstico correcto y así lograr óptimos resultados terapéuticos.
Palabras clave: neuropatía óptica isquémica anterior, síndrome de Foster Kenedy.

Pseudo-Foster Kennedy syndrome: a case report

Abstract
Objective: To present the case of a patient with non-arteritic ischemic anterior optic neuropathy in left eye and optic atrophy in the right eye.
Clinical case: A 66-year-old man presented with loss of vision in the left eye in the last week and with history of visual loss in the right eye. The fundus examination showed atrophy of the optic nerve in the right eye and contra-lateral papilledema. Based on the results of complete blood counts, temporal artery biopsy, cranial computerized tomography, and consultations with neurology, cardiology, and general medicine, the diagnosis of non-arteritic ischemic anterior optic neuropathy, which, together with contra-lateral optic atrophy, simulated the Foster Kennedy syndrome. The patient underwent therapy with salicylic acetic acid 200 mg/day.
Conclusion: When dealing with a patient who shows the characteristics herein reported, a multi-disciplinary approach should be undertaken in order to establish a correct diagnosis and thus achieve optimal therapeutic results.
Key words: ischemic anterior optic neuropathy, Foster-Kenedy syndrome.
1Residentes de Oftalmología
2Director, Instituto Santa Lucía, Paraná.
Recibido: 10/09/2010
Aceptado: 25/09/2010
Autor responsable: Dr Leandro E.Villa
Instrtuto Santa Lucía
Rivadavia 493
Paraná, Entre Ríos
leandrovilla04@hotmail.com

Introducción
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) es un infarto parcial o total de la cabeza del nervio óptico secundario a la oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas, responsables de irrigar la cabeza de nervio óptico1. La presentación clínica de esta patología puede plantear diversos diagnósticos diferenciales, entre ellos el pseudosíndrome de Foster Kennedy1. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico y hacer una revisión de la literatura sobre el tema.

Caso clínico
Paciente de 66 arios de sexo masculino que consultó por disminución de la agudeza visual (AV) de ojo izquierdo (0I) de 7 días de evolución. Refería como antecedente personal, disminución de la AV de ojo derecho (OD) permanente y secundaria a glaucoma crónico de ángulo abierto, medicado con dorzolamidatimolol con mal cumplimiento de la terapia, uso de carbamazepina por neuralgia del trigémino posterior a extracción dentaria, hipertensión arterial (HTA) no medicado y tabaquista de 20 cigarrillos por día.
Al examen físico presentó AV sin corrección de CD a 1 metro en OD y 1/10 en OI. La agudeza visual de ambos ojos no mejoraban con agujero estenopeico ni corrección óptica. La presión intraocular (PIO) era de 32 mmHg, OD y 26 mmHg, OI. Los movimientos oculares estaban conservados sin dolor ni diplopía. La biomicroscopía y el examen ocular neurológico no revelaban alteraciones. El resultado del examen de fondo de ojos fue en OD papila pálida con excavación de 2/10 y en OI, edema de papila localizado en nasal superior, estrechamiento arteriolar difuso moderado y leve dilatación venosa. No se evidenciaronn otros hallazgos en retina periférica. Se solicitó en forma urgente eritrosedimentación, proteína C reactiva, hemograma, recuento de plaquetas, perfil lipídico y glucemia, sin manifestar alteraciones en ninguno de ellos. Solicitamos interconsulta con servicio de neurología y cardiología. El examen neurológico descartó masas ocupantes de espacios, solo demostrando microlesiones vasculares silentes en la resonancia magnética nuclear (RIvIN). El informe cardiológico nos informó un paciente hipertenso mal controlado por falta de consumo de la medicación antihipertensiva indicada. El ecodoppler carotídeo demostró ateromatosis bilateral y el ecocardiograma trans-esofágico descartó patología cardíaca. Se indicó ácido acetil salicílico 200 mg/día.


Discusión
El síndrome de Foster Kennedy es aquel que, como consecuencia de un tumor intracraneal en la base del lóbulo frontal, produce una atrofia del nervio óptico del mismo lado y un edema de papila en el lado contralateral secundario a una hipertensión intracraneal.
El pseudosíndrome de Foster Kennedy simula un cuadro clínico compatible; sin embargo la etiología es diferente. El diagnóstico
del paciente en estudio fue el de NOIANA aguda en OT, con atrofia del nervio óptico contralateral. La forma no arterítica de la neuropatía óptica isquémica anterior es más común (90-95% de los casos de NOTA) y ocurre en un grupo de edad relativamente
más joven con una edad promedio de 60 años2. Se cree que la patogénesis de la NOTANA es por alteraciones a nivel de la microcirculación de la papila óptica en casos de apiñamiento estructural de la misma; sin embargo, no se dispone de confirmación histológica del sitio de la oclusión vascular2-3. Los factores de riesgo para estructural del nervio óptico, hipertensión arterial (HTA), dislipemias, diabetes (DBT), más que nada en pacientes jóvenes2. Otros posibles factores de riesgo aún no confirmados incluyen el tabaquismo4, trastornos pro-trombóticos5, hiper-homocistinemia6, apnea del sueño7- 8, enfermedad vascular del colágeno, síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos, hipotensión nocturna9. Existen muchos trabajos que la asocian al uso de uso de inhibidores de la fosfodiesterasa, tal como el sildenafilo, pero aún no se demostró una relación causal10-11. La presentación clínica de NOIANA es con pérdida visual monocular, repentina e indolora, que no se asocia con síntomas visuales premonitorios y suele ser descubierta al despertarse2. En lo que respecta a los signos de la enfermedad, la evolución de la agudeza visual puede ser estática o progresiva con episodios de pérdida escalonada o un declive lento a lo largo de semanas o meses hasta que se estabiliza. La pérdida visual suele ser menos intensa en comparación con neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (NOIAA). Se puede observar defecto pupilar aferente del lado de la afectación. Los defectos del campo visual que presenta NOIANA son típicamente altitudinales afectando habitualmente al campo inferior, pero puede encontrarse prácticamente cualquier defecto campimétrico. En lo que respecta al estudio oftalmoscópico del fondo de ojo, lo habitual es encontrar edema de papila difuso o sectorial que puede estar rodeado por algunas hemorragias en forma de astilla. Los diagnósticos diferenciales que debemos plantearnos son las neuritis ópticas idiopática o de otro origen, por ejemplo neuropatías infecciosas, vasculíticas (sobre todo en pacientes menores de 50 años), neuropatías ópticas infiltrativas, lesiones orbitarias que compriman el nervio óptico y otras formas de edema de papila como la papilopatía diabética. La neuritis óptica puede simular una NOTA NA, por su velocidad de instauración, patrón de pérdida campimétrica y aspecto de la papila óptica2; sin embargo, la NOIANA suele aparecer en pacientes mayores de 50 arios y no presenta dolor a los movimientos oculares. Los defectos altitudinales del campo visual y el edema de papila (con hemorragias retinales en astilla asociado) son más típicos de la NOIANA. La RM nos puede ayudar al diagnóstico diferencial. El NO afectado es casi siempre normal en los edemas papilares isquémicos, siendo habitual que esté realzado en las neuritis ópticas12.
Otro diagnóstico diferencial que sin dudas debemos realizar es entre NOIANA y NOIAA. La diferencia entre ambas patologías es la presentación clínica y la velocidad de sedimentación globular (VSG), aunque a este parámetro debemos tomarlo con cautela ya que la VSG es inespecífica2. La proteína C reactiva es más específica y menos dependiente de la edad y de la anemia, lo que, junto con la VSG, aumentan la precisión diagnóstica2. Actualmente se recomienda determinarlas juntas, teniendo ambas una especificidad del 97% para la NOIAA. Este último diagnóstico se confirma mediante la biopsia de la arteria temporal.
Hasta la actualidad no se ha demostrado la eficacia de ningún tratamiento en la NOIANA. Los métodos terapéuticos actuales son oxígeno hiperbárico y la descompresión de la vaina del nervio óptico. Un estudio de 20 pacientes tratados con oxígeno hiperbárico a 2 atmósferas dos veces al día durante diez días no halló resultados beneficiosos frente al grupo control. El ensayo descompresión en la neuropatía óptica isquémica no encontró beneficios significativos por lo que no es un procedimiento recomendado en la actualidad13-15.
Se ha demostrado en modelos animales que los agentes neuroprotectores tendrían efecto benéficos contra la degeneración neuronal secundaria a lesión isquémica de células ganglionares de retina. Actualmente se esta investigando para el tratamiento de la NOIANA16-17.
No existe profilaxis demostrada para NOIANA. La aspirina es eficaz para reducir la incidencia de accidentes cerebro vascular en pacientes con riesgos y no está claro que pueda disminuir la probabilidad de afectación del otro ojo tras el episodio inicia18-19.
Como conclusión tenemos que tener en cuenta que a la hora de tratar estos pacientes debemos tener un enfoque multidisciplinario con el fin de establecer un diagnóstico correcto y de esta forma lograr óptimos resultados terapéuticos. Para nuestro caso no existen en la actualidad terapias preventivas ni curativas.

Referencias

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