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Adenocarcinoma del epitelio ciliar no pigmentado
Celeste Gadea, Enrique S. Malbran
Resumen
Objetivos. Presentar un caso inusual de adenocarcinoma de epitelio ciliar no pigmentado.
Informe del caso. Hombre de 61 años que consultó por tumor intraocular en ojo derecho. La agudeza visual s/c era 20/20 en OD y 20/30 en 01. La presión intraocular era 14 mmHg en OD y 13 mmHg en 01. Biomicroscópicamente se observaron restos de hemorragia en cápsula anterior del cristalino y en la gonioscopía, un tumor no pigmentado en cuerpo ciliar horas 1-3; el ojo izquierdo era normal. La ecografía mostró una lesión sólida del cuerpo ciliar de 3 mm con reflectividad media homogénea. En la UBM se observó una lesión localizada en sector anterior del cuerpo ciliar. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico reveló un adenocarcinoma de epitelio ciliar no pigmentado de bajo grado de malignidad sin compromiso escleral.
Conclusiones. Los adenomas y carcinomas de epitelio ciliar no pigmentado son tumores extremadamente raros. Es importante realizar diagnóstico diferencial con el melanoma amelanótico y otros tumores malignos ya que el pronóstico del adenocarcinoma de bajo grado es favorable.
Pablabras clave: cuerpo ciliar, adenocarcinoma, inmunohistoquímica.
Adenocarcinoma of the nonpigmented ciliary epithelium
Abstract
Purpose. To present an unusual case of adenocarcinoma of the nonpigmented ciliary epithelium.
Case report. A 61-year-old white man was seen in consultation because of an intraocular tumor in his right eye.Visual acuity was 20/20, OD, and 20/30, 01. 10P was 14 mmHg, OD, and 13 mmHg, 01. Slit-lamp examination revealed hemorrhage on the lens surface.A non pigmented tumor arising from the ciliary body was observed.The left eye was normal. Echographic examination showed a tumor measuring 3 mm in diameter with medianreflectivity.The tumor was located in the pars plicata anteriorly. Histopathologic examination including immunohistochemistry of the cyclectonny specimen showed a low grade adenocarcinoma of the nonpigmented ciliary epithelium without sclera involvement.
Conclusion: Adenomas and adenocarcinomas of ciliary epithelium are extremely rare.The main differential diagnosis includes malignant melanoma and metastasis, because the favorable prognosis of localized primary adenocarcinomas.
Keywords: Ciliary body, adenocarcinoma, immunohistochemistry.
Recibido: 3 marzo 2009
Aceptado: 21 marzo 2009
Autor responsable: Dra. Celeste Gadea
Centro Oftalmológico Malbran
Buenos Aires, Argentina
E-mail: celestegadea@hotmail.com
Las neoplasias del epitelio del cuerpo ciliar tanto pigmentado como no pigmentado son extremadamente raras.1 Clínicamente, aquellos no pigmentados son difíciles de diferenciar de melanomas poco pigmentados y amelanóticos, metástasis del segmento anterior y también de granulomas inflamatorios. La confirmación diagnóstica de su origen se realiza mediante el estudio histopatológico. Se han descrito variantes histológicas con diferente pronóstico de invasividad local. La diseminación extraocular es rara y se observa en tipos histológicos anaplásicos. La aplicación de anticuerpos monoclonales ha permitido una identificación más precisa de las neoplasias y establecer criterios de agresividad del tumor.2-4 El objetivo de esta comunicación es presentar un caso de adenocarcinoma del epitelio ciliar no pigmentado estudiado con técnicas inmunohistoquímicas para determinar su origen y el grado de ciclaje celular.
Inorme del caso
Paciente de sexo masculino de 61 arios de edad que consultó por tumor intraocular en ojo derecho. Previamente había consultado un mes antes en otro centro oftalmológico por miodisopsias en el mismo ojo. No refería antecedentes de enfermedades generales ni historia de trauma o inflamación ocular. La agudeza visual s/c era 20/20 en OD y 20/30 en OI. La presión intraocular era 14 mmHg en OD y 13 mmHg, en CH. Biomicroscopicamente y bajo dilatación farmacológica se observaron restos de hemorragia en cápsula anterior del cristalino (fig. 1). En el examen gonioscópico se identificó un tumor no pigmentado en cuerpo ciliar localizado entre horas 1-3, de superficie irregular y forma piramidal (fig. 2). El ojo izquierdo era normal. En el fondo de ojo no se encontraron alteraciones. La ecografía que traía el paciente mostraba una lesión sólida del cuerpo ciliar de 3 mm de diámetro con reflectividad interna media y homogénea. En la UBM se observó una lesión localizada en sector anterior del cuerpo ciliar. El resto del examen clínico del paciente, incluyendo imágenes de TC, no mostró anormalidades. El diagnóstico presuntivo fue de melanoma amelanótico se realizó la resección local del tumor mediante ciclectomía y criopeterapia profiláctica en los márgenes de la lesión. El estudio histopatológico mostró un tumor circunscrito no encapsulado originado en el epitelio ciliar constituido por una proliferación de células epiteliales de citoplasma claro con núcleo redondo u oval y cromatina dispersa moderadamente pleomórficos. Las células adoptaban un patrón ductular y trabecular (fig. 3). La esclera y el cuerpo ciliar adyacente estaban libres de tumor. El estudio inmunohistoquímico reveló que las células expresaban citoqueratina 7, proteína S-100 y enolasa neurono-específica. La mayoría de las células expresaban antígeno nuclear de proliferación celular y se observó marcación con ciclina D-1 en 30% de los núcleos (fig. 4). El diagnóstico fue de adenocarcinoma de epitelio ciliar no pigmentado de bajo grado de malignidad sin compromiso escleral. Luego de ocho meses de la intervención quirúrgica el paciente presentaba una buena evolución clínico-oftalmológica con una AV corregida de 20/30 en OD (+0.75-2.25 a 175) (fig. 5).
Discusión
El adenocarcinoma de epitelio ciliar no pigmentado se observa en pacientes adultos de ambos sexos y una edad promedio de 55 años.1 Se presenta generalmente en forma unilateral y el paciente puede referir historia de trauma o inflamación del ojo afectado.1 En cuanto al cuadro clínico, los pacientes pueden cursar en forma asintomática y la observación del tumor ser un hallazgo o bien pueden presentarse con disminución de Ay, miodisopsias o fotopsias. Estos tumores suelen presentar un lento crecimiento y signos inflamatorios progresivos por lo que pueden aparecer como precipitados queráticos, fiare, Tyndall y catarata por el contacto directo con la lesión. En la superficie externa pueden verse vasos centinelas aunque esto no es lo habitual y, si están presentes, suelen ser poco prominentes. Ocasionalmente se han asociado con exudados, desprendimiento de retina exudativo y vitreítis. La presencia de una masa epibulbar nos debe hacer pensar en estos tumores, sobre todo en pacientes adultos con ojo ciego de larga data secundario a trauma ocular.1 En estos casos suele ser necesaria la enucleación para un correcto diagnóstico ya que el resultado de las punciones muestra células neoplásicas malignas e indiferenciadas difícil de diferenciar de neoplasias metatásicas.2
Referencias
- Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. Fourth series. Washington DC: American Registry of Pathology, Armed Forces lnstitute of Pathology; 2006, p. 125-6.
- Layer N, Hidayat A, Croxatto J. Pleomorphic adenocarcinomas of the ciliary epithelium: immunohistochemical and ultrastructural features of 12 cases. Ophthalmology 1999; 106: 103-10.
- Grossniklaus H, Zimmerman L, Kachmer ML. Pleomorphic adenocarcinoma of the ciliary body: lmmunohistochemical and electron microscopic features. Ophthalmology 1990; 97:763-768.
- Terasaki H, Nagasaka T,Arai M, et al.Adenocarcinoma of the nonpigmented ciliary epithelium: report of two cases with immunohistochemical find i ngs. Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol 2001; 239:876-81.