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Correspondencia
Texto
Oftalmol Clin Exp 2010: 3(4)
Reportes Breves
Compromiso orbitario en mieloma múltiple
María Carolina Gentile1, R. Vigo R2, Tomás Ortiz Basso3, D. Fantl4
1Unidad de oncología ocular, Servicio de Oftalmología, Hospital Italiano, Buenos Aires.
2Unidad de órbita y oculoplástica, Servicio de Oftalmología, Hospital Italiano, Buenos Aires.
3Residencia en oftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Italiano, Buenos Aires.
4Servicio de Hematología, Hospital Italiano, Buenos Aires
Resumen
Objetivos: Reportar dos casos y describir y analizar el compromiso orbitario en pacientes con mieloma múltiple.
Casos Clínicos: Caso 1: Mujer de 55 arios, en tratamiento por mieloma múltiple consultó por visión doble y tumoración en su ojo izquierdode dos meses de evolución. Examen oftalmológico: AV 10/10. Desplazamiento inferior y lateral del OI, proptosis. Se realizó ecografía ocular y tomografía. El examen histológico confirmó el diagnóstico de compromiso orbitario por mieloma múltiple. Caso 2: Mujer de 52 arios que consultó por visión doble y tumoración en su ojo izquierdo, derivada por hematología donde había consultado en forma simultánea por lumbalgia y derrame pleural. Se realizó laboratorio, RIVII de cerebro y órbita, Rx de abdomen y tórax. También se realizó biopsia de tumoración orbitaria y punción biopsia de médula ósea para estudio histológico que confirmó el diagnóstico.
Conclusiones: La proliferación de células plasmáticas puede manifestarse en forma aislada (plasmocitoma orbitario) o asociada a mieloma múltiple. El compromiso orbitario en pacientes con mieloma múltiple es raro, pero ante la aparición de una masa ocupante en la órbita con proptosis, dicho diagnóstico debería ser considerado. Muchas veces el compromiso orbitario es la manifestación inicial de la enfermedad sistémica. Se recomienda la evaluación radiológica, el examen de laboratorio y de orina, como también el examen de médula ósea, siempre trabajando en forma multidisciplinaria con un hematólogo.
Palabras clave: órbita, tumor orbitario, plasmocitoma, mieloma múltiple, inmunoglobulina, cadena liviana kappa y lambda, monoclonalidad.
Orbital involvement by multiple myeloma
Abstract
Objetive: To describe and analyze the orbital involvement in two patients with multiple myeloma.
Case report: Case 1: A 55-year-old woman with a history of multiple myeloma was seen in consultation because of diplopia and a mass effect in her left eye of 2 months duration. Visual acuity: 20/20. Inferior and lateral displacement of the left eye and proptosis.
Ultrasonography, CT-scan and orbital biopsy revealed plasma cells infiltration consistent with multiple myeloma. Case 2: A 52-yearold woman was seen in consultation because of diplopia and a mass effect in her left eye. She consulted at the same time with an haematologist for low back pain and pleural efussion. An orbital biopsy and a bone marrow aspiration biopsy were performed. The pathologic analysis and flow cytometry revealed features related to multiple myeloma.
Conclusion: Plasma cell malignancies may present as plasmacytoma or multiple myeloma with orbital involvement. Orbital involvement in patients with multiple myeloma is tare but should be suspected in the presence of proptosis and an orbital tumor. Sometimes orbital presentation is considered to be the first manifestation of this disease. Radiologic and laboratory findings in serum and urine, and aspiration bone marrow biopsy are recommended, always working in a multidisciplinary approach with haematologists.
Key words: orbit, orbit tumor, plasmacytoma, multiple myeloma, inmunoglobulin, light chain kappa and lambda, monoclonal.
Autor responsable: María Carolina Gentile
Hospital Italiano Gascón 450
Tel. (54-11) 4959-0200 (int. 8551)
carolina.gentile@gmail.com
El mieloma múltiple (MM) es una proliferación neoplásica de células plasmáticas y es el segundo cáncer hematológico en frecuencia luego del linfoma no Hodgkin. La edad de presentación es entre los 40 y 70 arios. El dolor óseo, la fatiga, la pérdida de peso y las infecciones recurrentes son algunos de los síntomas que presentan los pacientes. Debido a la destrucción ósea, la hipercalcemia es un hallazgo frecuente, ya que la mayoría de los pacientes presentan compromiso óseo1. Radiológicamente se pueden observar las lesiones destructivas óseas principalmente en los huesos del esqueleto medio, pelvis, columna vertebral, costillas, fémur, cráneo o también se pueden observar lesiones por desmineralización2. Las complicaciones renales también son frecuentes debido a la proteinemia y a la amiloidosis muchas veces asociada. El hallazgo de laboratorio es la hipergammaglobulinemia monoclonal, donde las células atípicas producen en forma excesiva proteínas de cadena liviana de inmunoglobulina en forma monoclonal. Las mismas se pueden identificar en orina o en sangre por electroforesis. Tanto los componentes de cadena. pesada (IgA, IgD, IgG, IgE, IgM) como los de cadena livina (kappa, lambda), proteínas de Bence Jones pueden estar presentes. El mieloma IgG es el más frecuente, seguido en frecuencia por el mieloma por IgA.
El mieloma múltiple puede afectar tano el globo ocular como la órbita, si bien el compromiso orbitario es poco frecuente. En la órbita se puede presentar en tres formas clínico-patológicas: 1) plasmocitoma aislado (tumor aislado de células plasmáticas monoclonal en ausencia de otras lesiones óseas), 2) plasmocitoma primario/solitario extramedular el cual se desarrolla en tejido blando y no en hueso (generalmente de los senos paranasales e invaden la órbita) y 3) compromiso orbitario asociado a mieloma múltiple3-6.
El propósito de este trabajo es describir y analizar el compromiso orbitario en pacientes con mieloma múltiple.
Casos clínicos
Caso 1.
Mujer de 55 arios con antecedente de mieloma múltiple diagnosticado en el ario 2006, por el cual requirió autotransplante de médula ósea al ario siguiente. La paciente consultó por visión doble y tumoración en su ojo izquierdo de 2 meses de evolución. Luego del autotransplante estuvo estable por dos años pero tuvo una recaída coincidente con su patología orbitaria. Al examen oftalmológico presentó una agudeza visual de 10/10 en ambos ojos, presión ocular de 16 mmHg en el ojo derecho y 17 mmHg en el izquierdo. En el fondo de ojos presentaba estrechez arteriolar generalizada, sin edema de papila ni alteración en la mácula. No presentó defecto pupilar aferente relativo. En el examen externo se observó un desplazamiento inferior y lateral del ojo izquierdo con proptosis (fig. 1). Se realizó ecografía ocular donde se constataba la masa orbitaria de baja reflectividad y en la tomografía computada de órbita se observó un tejido con densidad de partes blandas que comprometía a la región orbitaria izquierda, retrobulbar y preseptal sobre el lado externo izquierdo (fig. 2). Presentaba realce tras la administración de contraste endovenoso. Se realizó biopsia de masa orbitaria anterior la cual en el intraoperatorio presentaba un aspecto hemorrágico gelatinoso. El estudio de anatomía patológica reveló una infiltración plasmocítica con moderada anisocariosis y figuras mitóticas ocasionales vinculable con mieloma múltiple. Luego del diagnóstico el servicio de hematología comenzó el tratamiento por la recurrencia del mieloma múltiple con quimioterapia (lenelidomida) y radioterapia local. La paciente evolucionó favorablemente y luego de 4 meses la tomografía computada no evidenció masa orbitaria.
Caso 2.
Mujer de 52 arios fue vista en consulta derivada de hematología donde consultó en forma simultánea por lumbalgia y derrame pleural derecho con pleuritis inespecífica. El motivo de consulta en oftamología fue tumoración orbitopalpebral y visión doble en su ojo izquierdo. Al examen oftalmológico presentó una agudeza visual corregida de 10/10, presión intraocular de 18 mmHg en ambos ojos y un fondo de ojos normal. En el examen externo se observó proptosis del ojo izquierdo, edema palpebral y dificultad en los movimientos oculares (fig. 3 a).
Se realizó laboratorio completo, RIVII de cerebro y órbita, rayos x de abdomen y tórax. Los resultados del laboratorio mostraron anemia, función renal conservada, banda monoclonal y proteinuria. La RIVII de órbita reveló una lesión extraconal superior en órbita izquierda, de aspecto nodular con efecto de masa que comprimía el músculo recto superior y desplazaba el globo ocular hacia abajo y afuera (fig. 3 b-c). También se realizó biopsia de la masa orbitaria y punción biopsia de médula ósea (PAMO) para estudio histológico. La biopsia orbitaria reveló una infiltración de células plasmáticas y en la PAMO se observó infiltración plasmocitaria (70%-80%) con plasmocitos en diferentes estadios de maduración. La técnica de FISH mostró una deleción del gen p53 en el clon celular evaluado. Se inició tratamiento con bortezomida, ciclofosfamida y dexamentasona y radioterapia de órbita. La paciente presentó una evolución favorable y actualmente se encuentra en control y seguimiento con los servicios de hematología y de oftalmología.
Discusión
El compromiso orbitario en el mieloma múltiple es raro1. Puede aparecer en un paciente con el diagnóstico de mieloma múltiple luego de uno o varios arios de seguimiento (caso 1) o puede presentarse como primera manifestación junto con otros síntomas sistémicos (caso 2). A veces, la aparición del compromiso orbitario en un paciente con mieloma múltiple ya tratado puede indicar que la quimioterapia ha sido insuficiente indicando recurrencia del mieloma7.
El hallazgo de presentación inicial más frecuente es la proptosis, pero también el paciente puede presentarse con ptosis, diplopia, edema, dolor o pérdida de visión8. Los signos clínicos más importantes son el desplazamiento del globo ocular, la alteración de los movimientos oculares, la hipoestesia del V nervio y los signos inflamatorios9.
Los síntomas y signos de la enfermedad tanto en el ojo (desprendimiento macular exudativo, depósitos de cobre en la córnea, quistes en cuerpo ciliar, hemorragias retinales y exudados blandos), como en la órbita pueden atribuirse a dos mecanismos fisiopatológicos: por un lado la infiltración de las células plasmáticas atípicas y por el otro, a las alteraciones hematológicas por el aumento de la viscosidad sanguínea10.
La mayoría de los pacientes presenta compromiso orbitario unilateral con localización extraconal. En la revisión realizada por Kottler y colaboradores observaron que el cuadrante superotemporal es el más comprometido y que el compromiso óseo con infiltración local es uno de los hallazgos más comunes en los estudios por imágenes1.
El diagnóstico de plasmocitoma orbitario solitario o asociado a MM es realizado por anatomía patológica, si bien se ha descrito la confirmación diagnóstica por citodiagnóstico por punción aspiración con aguja fina (PAAF)11. La mayoría de los MM con compromiso orbitario presentan un aumento de IgG. De los pacientes con aumento de la cadena liviana, la mayoría tiene un aumento de la cadena liviana Kappa en vez de la Lambda. Generalmente los pacientes con mieloma múltiple presentan una sobrevida media de 24 meses, a diferencia de los pacientes con plasmocitoma solitario o plasmocitoma extramedular que muestran un mejor pronóstico y sobrevida (8,3 arios). Pero la sobrevida media en pacientes con plasmocitoma orbitario o plasmocitoma extramedular con compromiso orbitario es de 26 y 28 meses respectivamente, semejante a los pacientes con MM. Esta diferencia en el pronóstico de los pacientes con plasmocitoma orbitario y plamocitoma en otra localización puede estar relacionada, según Kotler y colaboradores, con la falta de seguimiento de los pacientes y a que muchas veces los plasmocitomas con compromiso orbitario terminan siendo mieloma múltiple, ya que es importante recordar que el 90% de las neoplasias de células plasmáticas terminan siendo mieloma múltiple y sólo un 10%, plasmocitomas1.
Como conclusión, ante un paciente con una masa orbitaria y antecedentes de MM es necesario realizar estudios por imágenes y seguimiento, ya que puede indicar recaída de la enfermedad. Por otra parte, ante una masa orbitaria con proptosis debe considerarse como una posibilidad diagnóstica a la infiltración por células plasmáticas y ante dicho diagnóstico se debe trabajar en forma multidisciplinaria con el hematólogo para estadificación y seguimiento.
Referencias
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