Título
Autor
Fecha
Lugar de Realización
Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Brasil.
Correspondencia
Texto
Oftalmol Clin Exp 2014; 7(2): 47-52
Artículo original
Síndrome de blefarochalasis
Alejandra Billagraa, Guillermo Fidrich Guillermoa, Santiago Vivantea, Daniel Weila, A. R. Pimentel de Figueiredob
aSección de Plástica, Órbita y Vía Lagrimal, Servicio de Oftalmología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires.
bDepartamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia, Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Brasil.
Resumen
Objetivos: Presentar pacientes con síndrome de blefarochalasis en diferentes etapas de la enfermedad.
Método: Informe de siete casos clínicos y revisión de la bibliografía.
Resultado: El síndrome de blefarochalasis se puede presentar en diferentes grupos etarios, con clínica distinta según la etapa de la enfermedad y se debe distinguir de otras patologías oftalmológicas y/o sistémicas.
Conclusiones: Es una rara enfermedad con episodios reiterados de edema palpebral que son seguidos por una pérdida de tejido subcutáneo con la consiguiente ptosis palpebral y debilitamiento del septum orbitario. Se debe diferenciar de otras patologías que presentan alguna de sus características principales. Los tratamientos actuales médicos y/o quirúrgicos no logran garantizar soluciones a largo plazo o la resolución definitiva a las recaídas propias de la enfermedad.
Palabras clave: síndrome de blefarochalasis, edema palpebral, ptosis, tratamiento.
Blepharochalasis syndrome
Abstract
Objectives: To describe patients with blepharochalasis syndrome in different stages of the disease.
Method: Case reports of seven clinical cases and literature review.
Results: Blepharochalasis syndrome can occur in different age groups, with different clinical features according to the stage of the disease, and it should be distinguished from other ophthalmic and/or systemic conditions.
Conclusions: It is a rare condition featuring repeated episodes of palpebral edema followed by subcutaneous tissue loss and the consequent palpebral ptosis and orbital septum weakening. It should be diffe- rentiated from other diseases that have some of its main features in common. Current medical and/or surgical therapies fail to ensure long-term solutions or the permanent resolution of the relapses typical of the disease.
Keywords: blepharochalasis syndrome, palpebral edema, ptosis, therapy.
Síndrome de blefarocalásio
Resumo
Objetivos: Apresentar pacientes com síndrome de blefarocalásio em diferentes etapas da doença.
Método: Informe de sete casos clínicos e revisão da bibliografia.
Resultado: A síndrome de blefarocalásio pode se apresentar em diferentes grupos etários, com clínica diferente segundo a etapa da doença e tem de ser diferenciada de outras patologias oftalmológicas ou sistémicas.
Conclusões: É uma doença estranha com episódios reiterados de edema palpebral, seguidos pela perda de tecido subcutâneo com a conseguinte ptose palpebral e a debilitação do septo orbitário. Deve-se diferenciar de outras patologias que apresentam alguma de suas caraterísticas principais. Os tratamentos atuais médicos ou cirúrgicos não conseguem garantir soluções no longo prazo ou a resolução definitiva das recaídas próprias da doença
Palavras chave: síndrome de blefarocalásio, edema palpebral, ptose, tratamento.
Recibido: 20 de marzo de 2014.
Aceptado: 3 de abril de 2014.
Autor responsable: Alejandra Billagra
Sección de Plástica, Orbita y Vía Lagrimal
Servicio de Oftalmología,
Hospital de Clínicas José de San Martín Av. Córdoba 2355 alebillagra@hotmail.com
Introducción
El síndrome de blefarochalasis fue descripto por primera vez en 1807 por Beer; cincuenta años después MacKenzi reporta un caso y es en 1896 que Fuchs presenta una serie de casos donde introduce el término blefarochalasis que proviene del griego: blefaro = párpado y chalasis = flaquea- do16.
Fuchs lo describe como una afectación bipalpebral con aumento de la elasticidad y adelgazamiento de los párpados, describiendo su apariencia de papel tissue. Collin presenta una serie de 30 casos en 1991 describiendo a la enfermedad en dos etapas: una activa o fase temprana y otra quiescente o fase tardía. En 2009 se presenta la mayor revisión realizada, con 67 pacientes des- criptos desde 1914 hasta 20063.
Clínicamente se puede dividir esta enfermedad en tres etapas progresivas: etapa de edema: edema, eritema, dolor leve, leve ptosis por inflamación; etapa de laxitud: laxitud palpebral, atrofia de tejido, telangiectasias, pliegues, decoloración de la piel, arrugas; y etapa de ptosis: ptosis palpebral, debilitamiento de septum orbitario, pliegue epicántico en ángulo superointerno, hernia grasa, atrofia grasa, blefarofimosis, hernia de glándula lagrimal1, 3-5.
Es una rara enfermedad que se destaca por su prevalencia en adolecentes y adultos jóvenes, aunque se han reportado casos en mayores de 50 años y en niños, y hace diferencias entre hombres y mujeres. Se observa mayor afectación de párpados superiores uni o bilaterales y con poca frecuencia, a los inferiores, los cuales presentan episodios de inflamación aguda de párpados con remisión en horas o días, seguidos de pérdida progresiva de tejido subcutáneo y produciendo una atrofia de los tejidos11.
Para su tratamiento se incluyeron antialérgicos vía oral, corticoides locales y sistémicos y corrección de alteraciones anatómicas ocasionadas luego de los episodios sucesivos de inflación, como son la blefarochalasis, la ptosis palpebral y la ptosis de glándula lagrimal.
Material y métodos
Se presentan ocho pacientes con distintas etapas del síndrome de blefarochalasis:
Caso 1. mujer de 50 años con episodios recu- rrentes de edema e inflamación de ambos párpados, indolora, eritematosa, con adelgazamiento de piel que facilita su lesión y sobreinfección bacteriana (fig. 1).
Caso 2. Mujer de 23 años consulta por exceso de tejido sobre párpados, pero no refiere importantes episodios de inflamación palpebral.
A la evaluación se observa aumento de pliegue palpebral (fig. 2), laxitud de tejidos (fig. 3) y telangiectasias (fig. 4). Se realiza tratamiento V.O. con corticoides, blefaroplastia y biopsia de tejido.
Caso 3. Varón de 25 años con episodios de edema palpebral de ojo izquierdo de 7 de años de evolución y caída de párpado superior de 7 meses de antigüedad. Se observa ptosis (fig. 5) con importante reabsorción de tejido, que provoca alteración de septum de la órbita con pliegue epicántico en ángulo superior interno (fig. 6), atrofia grasa y blefarofimosis (fig. 7). En el tratamiento se aplican corticoides V.O y cirugía de ptosis con biopsia.
Caso 4. Mujer de 33 años se presenta en la consulta con ptosis de OD (fig. 8), cambios de coloración de piel palpebral, con edema palpebral variable (mayor en OD) y blefarochalasis (fig. 9). El resto del examen visual fue normal y los estudios de tiroides, también normales.
En las imágenes de TC no se observan alteraciones (fig. 10).
Se realizó biopsia comprobando alteraciones compatibles con blefarochalasis (fig. 11).
Caso 5. Mujer de 27 años que presentó primer episodio de edema de párpado superior a los 13 años, atribuido a picadura de insecto. Fue tratado con antihistamínicos vía oral. Se presentó con octavo episodio de edema acentuado, afectando área pretarsal y calor palpebral, con dolor de un día de duración. No se realizó tratamiento. Progresivamente se observó una ptosis en ojo derecho de 15 años de evolución. En la consulta más reciente se muestra una contracción involuntaria de párpado superior derecho, asociada con movimientos de la boca (figs. 12-15).
Sin antecedentes clínicos. Menarca a los 12 años y sin disfunción ovárica. Este antecedente resultaría importante por el síndrome de blefarofimosis y disfunción ovárica.
Se realizó evaluación completa de la ptosis palpebral para realizar correción quirúrgica (tabla 1).
Los pliegues de párpado y piel ojo derecho se pueden observar en la tabla 2.
En la figura 16 se observa el prequirúrgico y en figura 17, el posquirúrgico inmediato.
Los cortes histopatológicos (figs. 19 y 20) muestran infiltrados linfohistiocitarios, perivasculares, perifoliculares e intersticiales, edema y alteración pigmentaria compatible con inflamación crónica discreta crónica inespecífica. El posquirúrgico de 40 días (fig. 18) y de 6 meses (fig. 21).
Caso 6. Paciente masculino de 37 años que presenta crisis de edema palpebral recurrente. Inicialmente diagnosticado como dacrioadenitis a los 17 años (figs. 22 y 23), fue sometido a dos blefaroplastias a los 22 y a los 30 años.
En procedimiento quirúrgico se observa: piel adelgazada, músculo orbicular distrófico con alteración de fibras (figs. 24 y 25) y prolapso de glándula lagrimal que no fue fijada.
Caso 7. Mujer de 42 años con atrofia de grasa palpebral superior progresiva, especialmente medial. Edemas recurrentes desde adolescencia, piel fina y apergaminada; atrofia asimétrica con predominio en la izquierda (figs. 26 y 27), se le realiza blefaroplastia bilaterial y corrección de ptosis bilateral (fig. 28).
Resultados
Todos los pacientes de esta serie presentan características clínicas de la enfermedad, confirmadas con anatomía patológica, mostrando sus variaciones, como lo describen Koursh, Modjavirt, Selva dentro de las características clínicas que se presentan: ptosis, pseudoepicantus, blefarofimosis, prolapso de glándula lagrimal, entre otros11.
Diagnostico diferencial
La confirmación del diagnóstico del síndrome de blefarochalasis se realiza mediante anatomía patológica.
Se debe hacer en pacientes que presenten:
Edema:
• Síndrome Merkensson-Roshental.
• Angioedema recurrente (fig. 30)
• Angioedema hereditario
• Dermatitis de contacto
• Enfermedades sistémicas como: LE discoide (fig. 31), polimiositis, dermatomiositis.
Con edema y blefarochalasis: síndrome de Ascher2.
Con alteración de tejidos y de fibras colágenos y/o elásticas:
• Piel laxa
• Síndrome de párpado laxo (fig. 32)14
Tratamiento
En la etapa inflamatoria tiene buena respuesta a los corticoides tópicos y/o vía oral y a los antihistamínicos, pero no evitan la aparición de recidivas. Los corticoides se indican en dosis inmunosupresoras en las recidivas y durante el pre y el postoperatorio quirúrgicos9. Los corticoides tópicos en forma de ungüento y la acetozolamida en dosis bajas de mantenimiento se están usando en pacientes con poca respuesta a tratamiento sistémico o en los cuales no pueden utilizarse por alteraciones sistémicas (TA elevada, diabetes, etc.) comprobándose buenos resultados10, 12.
La cirugía tiene como objetivo mejorar la ptosis, los pliegues palpebrales y la herniación grasa, pudiéndose usar diferentes técnicas y, en casos de hernia de glándula lagrimal, se puede reinsertar. Son frecuentes las reintervenciones por las recidivas.
Discusión
La etiología de esta afección aún se discute. Se habla de cambios endocrinológicos por la edad (adultos jóvenes) que afectarían la estructura palpebral. Genéticamente se habla de formas esporá- dicas, pero los casos que afectan niños se observó una herencia autosómica dominante. Los hallazgos en las biopsias de cantidades importantes de IgA adheridas a fibras elásticas hablaría de un proceso de orden autoinmune4-5, 9.
Histopatológicamente se pueden encontrar dos etapas: la primera con infiltración dérmica linfocitaria descripta como angioedema localizado (fig. 29) y la segunda en donde se observan fibras elásticas fragmentadas con depósitos de IgA en fibras elásticas residuales.
Conclusión
El síndrome de blefarochalasis es una rara enfermedad con episodios reiterados de edema palpebral seguidos por una pérdida de tejido subcutáneo con la consiguiente ptosis palpebral y debilitamiento del septum orbitario. Se debe diferenciar de otras patologías que presentan alguna de sus características principales como edema, ptosis e inflamación recurrente. La etiología es aún desconocida, siendo su incidencia mayor en adultos jóvenes sin diferencia de sexo. Los tratamientos actuales médicos y/o quirúrgicos no logran garantizar soluciones a largo plazo o la resolución definitiva a las recaídas propias de la enfermedad.
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