Compromiso orbitario a partir de melanoma maligno nasosinusal

Título

Compromiso orbitario a partir de melanoma maligno nasosinusal

Autor

Gisele Narváez
J. Ignacio Alonso

Fecha

Septiembre 2014

Lugar de Realización

Servicio de Oftalmología, Hospital Italiano, Córdoba, Argentina

Correspondencia

drignacioalonso@gmail.com

Texto

Oftalmol Clin Exp 2014; 7(3): 101-106

Reporte de casos
Compromiso orbitario a partir de melanoma maligno nasosinusal

Gisele Narváez, J. Ignacio Alonso

Servicio de Oftalmología, Hospital Italiano, Córdoba, Argentina

Resumen
Objetivo: Describir e ilustrar las alteraciones morfológicas y actualizar los criterios diagnósticos y el tratamiento del melanoma maligno de cavidad nasal.
Material y métodos: Presentamos un caso de una paciente de 83 años quien consulta en el Servicio de Oftalmología del Hospital Italiano Córdoba por presentar intensa quemosis, hipostesia en el trayecto del nervio infraorbitario y proptosis en ojo derecho de un mes de evolución aproximadamente, acompañado por obstrucción nasal y rinorrea.
Discusión: El melanoma maligno de cavidad nasal y senos paranasales ocupa menos del 1% de los tumores de esta localización. El origen en cavidad nasal es más frecuente que en senos paranasales. No existe preferencia por el sexo y los síntomas son inespecíficos. Al examen físico típicamente se presentan como masas polipoides o sesiles frecuentemente pigmentadas. La excisión completa es el tratamiento de elección.
Conclusiones: El pronóstico de este tumor es pobre y la supervivencia media es de dos años.
Palabras clave: melanoma maligno nasosinusal, cavidad nasal, proptosis.

Orbital involvement in sinonasal malignant melanoma

Abstract
Objective: To describe and illustrate the morphological changes occurring in malignant melanoma of the nasal cavity and to provide an update on the diagnostic criteria and treatment of this condition.
Material and methods: We report on an 83-year-old-patient presenting at the Ophthalmology Service of the Hospital Italiano Cordoba with intense chemosis, infraorbital nerve hypoesthesia and proptosis in the right eye of about one month of evolution, accompanied by nasal obstruction and rhinorrhea.
Discussion: Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses accounts for less than 1% of tumors in this location. Origin in the nasal cavity is more common than in the sinuses, there is no sex preference and symptoms are nonspecific. Upon physical examination it typically presents as polypoid or
sessile masses that are often pigmented. Complete excision is the treatment of choice.
Conclusions: Prognosis of this tumor is poor and median survival is two years.
Keywords: sinonasal malignant melanoma, nasal cavity, proptosis.

Compromisso orbitário a partir de melanoma maligno da mucosa nasossinusal

Resumo
Objetivo: Descrever e ilustrar as alterações morfológicas e atualizar os critérios diagnósticos e o tratamento do melanoma maligno da mucosa nasossinusal.
Material e métodos: apresentamos o caso de uma paciente de 83 anos quem consulta no Serviço de Oftalmologia do Hospital Italiano da cidade de Córdoba por apresentar intensa quemose, hipoestesia no trajeto do nervo infraorbitário e proptose no olho direito de um mês de evolução aproximadamente,
acompanhado por obstrução nasal e rinorreia.
Discussão: O melanoma maligno de cavidade nasal e seios paranasais ocupa menos de 1% dos tumores dessa localização. A origem na cavidade nasal é mais frequente que em seios paranasais. Não existe prefe- rencia pelo sexo e os sintomas são inespecíficos. No exame físico tipicamente se apresentam como massas polipóides ou sésseis frequentemente pigmentadas. A excisão completa é o tratamento de eleição. Conclusões: O prognóstico deste tumor é pobre e a supervivência média é de dois anos.
Palavras chave: melanoma maligno nasossinusal, cavidade nasal, proptose.

Recibido: 10 de agosto de 2014.
Aceptado: 23 de agosto de 2014.
Correspondencia a: Dr. J. Ignacio Alonso
Servicio de Oftalmología Hospital Italiano
Roma 550
5000 Córdoba, Argentina.
drignacioalonso@gmail.com

Introducción

La primera descripción de melanoma de las mucosas fue realizada por Weber y colaboradores en 1856 y se clasificó más tarde en 1869 como entidad distinta1-2.
La escasez de información relacionada con los melanomas de la mucosa corresponde a la rareza de la enfermedad. Sólo 0.15 casos por 100 mil personas en los Estados Unidos son diagnosticados cada año y no más de mil casos son comunicados en el mundo en la literatura3-4.
El melanoma maligno de cavidad nasal y senos paranasales ocupa menos del 1% de los tumores de esta localización5-6. El origen en cavidad nasal es más frecuente que en senos paranasales. Dentro de la cavidad nasal los sitios más comunes de loca- lización son el septum anterior, el cornete inferior y el cornete medio5, 7-9.
Predomina entre la quinta y la octava décadas de la vida y es más común en personas de origen caucásico10.
Existen aproximadamente 2 a 3 billones de melanocitos en el cuerpo humano, los cuales proveen pigmentación a pelo y piel mediante la producción de melanina11. Los melanocitos se desarrollan a partir del neuroectodermo en estadios tempranos de la gestación y los melanomas son la transformación neoplásica maligna de estas células12. El melanoma tiene conducta, tratamiento y pronóstico diferentes según sea cutáneo o de mucosas. A diferencia del cutáneo, el melanoma mucoso no se relaciona con exposición a la luz solar, aunque el pico de incidencia en la cuarta a séptima décadas de la vida es igual en ambos13. Se considera que el melanoma es una neoplasia maligna muy agresiva y de mal pronóstico, por lo que su detección y su tratamiento tempranos son esenciales14.
La sintomatología en estadios tempranos es inespecífica: presenta epistaxis, hipostesia en el trayecto del nervio infraorbitario, congestión nasal u obstrucción nasal unilateral, lo que retrasa el diagnóstico y reduce las posibilidades de cura- ción, a diferencia del melanoma maligno de piel en el que el pronóstico ha ido mejorando gracias a un diagnóstico cada vez más precoz15-16.
En la rinoscopía puede aparecer como lesiones macroscópicamente variables que pueden observarse en forma de masas polipoides o sésiles, san- grantes o no, pigmentadas o blanquecinas16-17.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con es- tesioneuroblastoma olfatorio, linfoma y plasmocitoma, carcinomas indiferenciados, rabdomiosarcomas y fibrohistiocitoma maligno.

El objetivo del trabajo es presentar un caso de una paciente de sexo femenino de 83 años, describir las manifestaciones clínicas del melanoma maligno nasosinusal (MMNS), así como determinar los estudios necesarios para el correcto diagnóstico.

Material y métodos

Paciente femenina de 83 años con antecedentes patológicos de hipertensión arterial quien concurre al Servicio de Oftalmología del Hospital Italiano Córdoba en el mes de diciembre de 2013 por presentar intensa quemosis, hipostesia en el trayecto del nervio infraorbitario y proptosis en ojo derecho (exoftalmometría: OD 23 mm OI 21 mm) de un mes de evolución aproximadamente, acompañado por obstrucción nasal, rinorrea.
La exploración oftalmológica en estos momen- tos era la siguiente: agudeza visual de OD 3/10 SC 4/10 CE y de OI 2/10 SC 4/10 CE, la presión intraocular de OD 18 mmHg y de OI 12 mmHg. A la biomiscroscopía la paciente presentaba en el ojo derecho edema bipalpebral, conjuntiva que- mótica, córnea clara y transparente, pupila reactiva, pseudoexfoliación en borde pupilar y cápsula anterior del cristalino. El ojo izquierdo sin parti- cularidades. En el examen funduscópico se observaba papila de borde, tamaño y colorido normal, mácula libre, retina periférica aplicada 360º en ambos ojos.
Presentaba, además, restricción de los movimientos oculares y diplopía, más notable en las infraducciones. Se palpaba un área indurada en región malar derecha.
Estaba afebril, no mostraba pérdida de peso ni otras alteraciones.
Se solicitó tomografía computada de órbita y senos paranasales para evaluar el cuadro clínico.

Resultados

La tomografía computada de órbita y senos paranasales informó que se observaba una masa con densidad de partes blandas en el seno maxilar derecho que comprometía la superficie ósea del piso orbitario y la grasa extraconal, sugestivo de proceso neoproliferativo.
En la exploración endoscópica, realizada junto al Servicio de Cabeza y Cuello del Hospital Italiano Córdoba, se encontró en fosa nasal derecha una masa obstructiva de coloración parda, friable, blanda y con escasa rinorrea blanquecina, sangrante. La fosa nasal izquierda y el resto de la mu- cosa nasal y orofaríngea no tenían alteraciones.



Se procedió a tomar biopsia y se envió a anatomía patológica, que informó que las muestras presentaban proliferación de células neoplásicas dispuestas en mantos sólidos, caracterizados por presentar núcleos pequeños, redondeados, monomorfos e hipercromáticos y muy escaso citoplasma. En sectores adoptaban forma de “nidos” separados por estroma fibrosa con proliferación vascular reactiva. Se visualizaba pigmento pardo granular focal. Se diagnosticó tumor maligno compatible con estesioneuroblastoma vs. linfoma no Hodking difuso, sugiriendo inmunomarcación.
Se envió muestra del material a inmunohistoquímica, donde se observó S100 y Melan A positivo. Se llegó a la conclusión de que se trataba de un melanoma maligno nasosinusal.
Se solicitó resonancia magnética nuclear con gadolinio (fig. 1) donde se evidenciaba lesión infiltrativa, polilobulada, no homogénea que invadía la totalidad del seno maxilar, celdillas etmoidales y fosa nasal derecha; presentaba realce moderado y heterogéneo tras el contraste, defor- mando y comprometiendo la morfología de la órbita derecha, produciendo desplazamiento de sus estructuras internas y de la rinofaringe, lo que conducía a una importante exoftalmía.
Se realizó interconsulta con el Servicio de Oncología para su evaluación y la valoración del tratamiento.
En enero se realizó una orbitotomía lateral descompresiva derecha con el objeto de aumentar el volumen de la órbita, ya que la paciente presentaba intensa quemosis, exoftalmos deformante (OD 28 mm), pérdida de la visión y restricción total de los movimientos oculares (figs. 2 y 3).

Discusión

El melanoma de las mucosas es una entidad muy rara. De las localizaciones mucosas de vías aerodigestivas superiores, las cavidades nasosinusales son el sitio más frecuente de melanoma. Entre ellas, la parte anterior del tabique, los cornetes medio e inferior y el seno maxilar son las más afectadas18.
El aspecto macroscópico de la lesión es el de una masa polipoidea, carnosa, friable, pigmenta- da (negra o marrón). Debido a la inespecificidad de los hallazgos se debe realizar una endoscopía nasal. El análisis con tomografía y resonancia magnética debe preceder la toma de biopsia. La tomografia es de utilidad para evaluar el sitio primario; sin embargo, la resonancia es superior cuando se está definiendo el nivel de desarrollo del tejido, especialmente en la región de la cabeza y cuello. Una enfermedad extensa puede no ser detectada mediante el examen físico y esta es la razón para obtener estos estudios de imagen. Además, son de beneficio para determinar la estrategia de tratamiento.
El diagnóstico definitivo sólo es posible a través de la histología y la inmunohistoquímica, HMB- 45, tinción Fontana-Masson que tiñe la melanina (aunque hay formas amelanóticas), y S-100, vicentina, T-311, SKIC 3. El T311 (anticuerpo para tirosinasa) la enzima llave para la síntesis de melanina es el marcador más sensible para el diag- nóstico del melanoma nasosinusal y emerge como el más útil para el diagnóstico de melanoma mucoso de cabeza y cuello19-20.
La presencia de adenopatías en el momento del diagnóstico oscila entre el 10% y el 20% de los casos. Las metástasis a distancia son menos frecuentes, del 0% al 5% de los casos, sin embargo la posibilidad de metástasis tardía exige un control prolongado mínimo de 10 años; se ha descrito la aparición de metástasis hasta 12 años después de realizado el tratamiento.
El pulmón es el sitio más frecuente afectado por metástasis provenientes de cabeza y cuello21.
Ningún autor cuestiona que el único tratamiento que ofrece la posibilidad de curación es la cirugía. Sin embargo en muchas ocasiones es prácticamente imposible realizar una sección radical del tumor debido a la inaccesibilidad de los recesos nasales, a las estructuras vitales circundantes y a los deseos de conseguir en control local de la enfermedad sin graves deformidades estéticas.
La quimioterapia no mejora la supervivencia, aunque se han usado protocolos quimioterápicos eficaces en tumores no quirúrgicos en los que se ha empleado cisplatino, vindesina, decarbazina22.

Conclusión

El melanoma maligno de cavidad nasal y senos paranasales ocupa menos del 1% de los tumores de esta localización.
Su diagnóstico temprano a través de estudios de imagen —y sobre todo de biopsia— es de vital importancia para iniciar lo antes posible el tratamiento adecuado (cirugía, quimioterapia y radioterapia), ya que se trata de uno de los tu- mores malignos que inducen una mayor tasa de mortalidad.
El pronóstico de melanoma nasosinusal es malo, con una sobrevida a los 5 años inferior al 35%. Más del 50% fallecen en los primeros 3 años desde el diagnóstico. Los principales factores pronósticos son: el tamaño tumoral (los tumores mayores de 3 cm de diámetro tienen peor pronóstico que los más pequeños), el retraso en el diagnóstico motivado por la inespecificidad de la presentación clínica, y el aspecto macroscópico del tumor (peor pronóstico cuando el síntoma de presentación es la obstrucción nasal en relación a la epistaxis, probablemente porque le lleve a consultar antes).
En este caso, por el tipo de tumor, la edad de la paciente, el estadio avanzado de la enfermedad (tumor que compromete seno maxilar y órbita) —signos de mal pronóstico—, se arribó a la conclusión —mediante un comité interdisciplinario de tumores donde participó el Servicio de Oncología y Cabeza y Cuello— de realizar tratamiento paliativo.

Referencias
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