Mamilaciones del iris

Título

Mamilaciones del iris

Autor

Glenda Espinosa-Barberi

Fecha

Marzo 2018

Lugar de Realización

Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España

Correspondencia

glenda_eb@hotmail.com

Texto

IMAGEN CIENTÍFICA

Mamilaciones del iris

Glenda Espinosa-Barberi
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España

Correspondencia

Dra. Glenda Espinosa-Barberi
Servicio de Oftalmología
Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín
Barranco La Ballena, s/n
35010 Las Palmas de Gran Canaria, España.
glenda_eb@hotmail.com

Oftalm Clin Exp (1851-2658) 2018; 11(1): 27-29.

Paciente de 19 años con seguimiento desde la infancia por hipotiroidismo primario, previamente asintomática y con agudezas visuales de la unidad en ambos ojos (AO), a la que en control oftalmológico se le detectaron mamilaciones ligeramente hiperpigmentadas, que ocupaban parcialmente la superficie del iris de AO, sin otras patologías oculares asociadas (A y B). La presión intraocular era de 18 mmHg en AO, el estudio endotelial normal (C y D), así como la tomografía de coherencia óptica que mostró un espesor de capas de fibras nerviosas dentro de la normalidad y el campo visual 24.2. No refería lesiones dérmicas sugestivas de fibromas o manchas café y mediante interconsulta con dermatología y neurología se descartó que existieran criterios diagnósticos de neurofibromatosis tipo 1. Una vez descartados el síndrome de Cogan-Reese y la neurofibromatosis tipo 1 —así como también la ausencia de otros síntomas oftalmológicos asociados— se llegó al diagnóstico de mamilaciones bilaterales del iris. Esta es una patología poco frecuente, de hallazgo generalmente casual, cuyo diagnóstico se realiza mediante biomicroscopía1 y despistaje de otras patologías como los nódulos de Lisch de la neurofribromatosis tipo 1, el melanoma en tapioca del iris (tumor amelanótico), los nódulos inflamatorios granulomatosos (asociado a uveítis) y el síndrome de Cogan-Reese (también conocido como síndrome iridocorneoendotelial, que se asocia al desarrollo de glaucoma por afectación a nivel de la cámara anterior y alteraciones endoteliales en el 100% de los casos)1-2.


Iris mammillations
19-year-old patient with a follow-up from infancy due to primary hypothyroidism, who was previously asymptomatic and had visual acuities of one in both eyes (BE). Ophthalmologic examination revealed sligthly hyperpigmented mammillations partially covering the iris surface of BE, with no other associated ocular disorders (A and B). Intraocular pressure was 18 mmHg in BE, endothelial examination was unremarkable (C and D), as well as optical coherence tomography that showed a nerve fiber layer thickness within normal values and the visual field was 24.2. The patient did not report any skin lesions suggestive of fibromas nor coffee stains, and upon consultation with a dermatologist and neurologist, the presence of diagnostic criteria of neurofibromatosis type 1 was overruled. Once the presence of Cogan-Reese syndrome and neurofibromatosis type 1 —as well as the absence of other associated ophthalmic symptoms— was overruled, diagnosis of bilateral iris mammillations was established. This is a rare disease, generally, an incidental finding whose diagnosis is made by biomicroscopy1 and screening for other disorders such as Lisch nodules of neurofibromatosis type 1, tapioca melanoma of the iris (amelanotic tumor), granulomatous inflammatory nodules (associated with uveitis) and Cogan-Reese syndrome (also known as iridocorneal endothelial syndrome, which is associated with the development of glaucoma due to involvement at the level of the anterior chamber and endothelial disorders in 100 % of cases)1-2.


Mamilações da íris
Paciente de 19 anos de idade com seguimento desde a infância por hipotireoidismo primário, previamente assintomática e com acuidades visuais da unidade em ambos os olhos (AO). No controle oftalmológico se detectaram na paciente mamilações ligeiramente hiperpigmentadas, que ocupavam parcialmente a superfície da íris de AO, sem outras patologias oculares associadas (A e B). A pressão intraocular era de 18 mmHg em AO, o estudo endotelial normal (C e D), assim como a tomografia de coerência óptica que mostrou uma espessura de camadas de fibras nervosas dentro da normalidade e o campo visual 24.2. Não referia lesões dérmicas sugestivas de fibromas ou manchas café e mediante interconsulta com dermatologia e neurologia se descartou que existiram critérios diagnósticos de neurofibromatose tipo 1. Uma vez descartados a síndrome de Cogan-Reese e a neurofibromatose tipo 1 —como também a ausência de outros sintomas oftalmológicos associados— se chegou ao diagnóstico de mamilações bilaterais da íris. Esta é uma patologia pouco frequente, de achado geralmente casual, cujo diagnóstico se realiza mediante biomicroscopía1 e descarte de outras patologias como os nódulos de Lisch da neurofribromatose tipo 1, o melanoma em tapioca da íris (tumor amelanótico), os nódulos inflamatórios granulomatosos (associado a uveíte) e o síndrome de Cogan-Reese (também conhecido como síndrome iridocorneoendotelial, que se associa ao desenvolvimento de glaucoma por afetação a nível da câmara anterior e alterações endoteliais em 100% dos casos)1-2.


Referencias

1. Castellar Cerpa JJ, Peraza-Nieves J, Bañeros-Rojas P, Berrozpe-Villabona C, Santos-Bueso E. Mamelonnements de l’iris. J Fr Ophtalmol 2015; 38: 473.
2. Sánchez Marugán B et al. Mamelones de iris: a propósito de tres casos. Arch Soc Esp Oftalmol 2014; 89: 279-81.