Título
Autor
Fecha
Lugar de Realización
Correspondencia
Dra. Ana Maida Nasif
Lamadrid 685
Río Cuarto, Córdoba, Argentina
Tel. (0358) 462-2907/2530
anamaida85@hotmail.com
Texto
Reporte de caso
Foseta de nervio óptico asociada a maculopatía serosa
Ana Maida Nasif y Eduardo Zabalo
Clínica de Ojos Nueva Visión, Río Cuarto, Argentina.
Resumen
Objetivo: Las fosetas congénitas de la cabeza del nervio óptico son una entidad clínica poco frecuente. Se presenta el caso de un paciente con presencia de esta patología asociada a maculopatía serosa.
Materiales y métodos: Para su tratamiento se le practica vitrectomía y taponamiento con gas sin fotocoagulación con láser.
Discusión: Dentro de las diferentes opciones de tratamiento que se describen se considera a la vitrectomía sin láser un arma terapéutica eficaz. El paciente presentó una rápida mejoría de su agudeza visual y de su maculopatía serosa constatado mediante tomografía de coherencia óptica (OCT).
Conclusión: La práctica única de vitrectomía con inducción de un DPV completo y plombaje interno con gas SF6 puede ser suficiente para el tratamiento de esta entidad. El éxito anatómico alcanzado y el resultado funcional determinado a posteriori por tomografía de coherencia óptica (OCT), más la medición de la agudeza visual mejor corregida (MAVC), fueron los principales parámetros de resultado.
Palabras clave: foseta de papila, maculopatía serosa secundaria, vitrectomía.
Optic pit associated with serous maculopathy
Abstract
Objective: Congenital optic nerve head pits are an uncommon clinical entity. To report on a patient with this disorder associated with serous maculopathy.
Materials and methods: The patient was treated with vitrectomy and gas tamponade with no laser photocoagulation therapy.
Discussion: Among the different therapeutic options described, vitrectomy with no laser therapy is considered an efficacious tool. As evidenced by Optical Coherence Tomography (OCT), the patient had rapid visual acuity improvement.
Conclusion: A single vitrectomy procedure with complete PVD induction and internal SF6 gas plombage may be enough for the treatment of this entity. The main outcome measures were anatomic success and functional outcome, as posteriorly determined by OCT, as well as best spectacle-corrected visual acuity.
Keywords: optic pit, secondary serous maculopathy, vitrectomy.
Fosseta de nervo óptico associada à maculopatia serosa
Resumo
Objetivo: As fossetas congênitas da cabeça do nervo óptico são uma entidade clínica pouco frequente. Presenta-se o caso de um paciente com presencia de esta patologia associada à maculopatia serosa.
Materiais e métodos: Para o tratamento foram realizados vitrectomia e tamponamento com gás sem fotocoagulação com laser.
Discussão: Dentro das diferentes opções de tratamento descritas se considera á vitrectomia sem laser uma arma terapêutica eficaz. O paciente apresentou uma rápida melhora de sua acuidade visual e de sua maculopatia serosa constatado mediante tomografia de coerência óptica (OCT).
Conclusões: A prática única de vitrectomia com indução de um DPV completo e plombage interno com gás SF6 pode ser suficiente para o tratamento dessa entidade. O sucesso anatómico alcançado e o resultado funcional determinado a posteriori por tomografia de coerência óptica (OCT), mais a medição da acuidade visual melhor corrigida (MAVC), foram os principais parâmetros de resultado.
Palavras chave: fosseta de papila, maculopatia serosa secundária, vitrectomia.
Recibido: 13 de marzo de 2015.
Aceptado: 25 de abril de 2015
Correspondencia:
Dra. Ana Maida Nasif
Lamadrid 685
Río Cuarto, Córdoba, Argentina
Tel. (0358) 462-2907/2530
anamaida85@hotmail.com
Oftalmol Clin Exp
(ISSN 1851-2658)
2015; 8(2): 47-62.
Introducción
Las fosetas congénitas de la cabeza del nervio óptico son una entidad clínica poco frecuente que afecta a < 1 en 10.000 de las personas1-2.
Fue descrita por primera vez por Wiethe en 1882, como una depresión de color grisáceo en la cabeza del nervio óptico secundaria al cierre imperfecto de la fisura embrionaria. Se trata de invaginaciones intrapapilares de color gris perlado, de un tamaño comprendido entre 0,1 y 0,7 diámetros papilares y recubiertas de material glial pálido. Suelen localizarse en el margen del disco óptico que se ve frecuentemente distorsionado y resaltado por leves cambios del epitelio pigmentario retinal (EPR). La mayoría (70%) se localiza a nivel temporal; en torno del 20% son de localización central seguidas por las fosetas superiores, inferiores o nasales. Su incidencia ha sido estudiada recientemente y se ha establecido en torno del 0,19 por ciento33. Son bilaterales en el 10-15% de los pacientes. El desprendimiento seroso macular se desarrolla entre la segunda y la cuarta décadas de la vida en 25-75% de casos3-6.
Puede permanecer asintomática o causar una disminución de la agudeza visual debido principalmente a la maculopatía serosa4, 33. La patogenia exacta de la maculopatía serosa secundaria a foseta o pit de papila es desconocida. Se ha planteado la hipótesis de que el fluido submacular proviene ya sea desde el vítreo o el líquido cefalorraquídeo (LCR)4, 6, 32.
El patrón típico de esquisis macular de esta patología nos ayuda a diferenciarla de otras elevaciones maculares. En esta situación se observa no sólo un desprendimiento seroso macular, sino también una separación de las capas internas de la retina. Esta observaciones clínicas han sido apoyadas por varios estudios de tomografía de coherencia óptica (OCT)2-19.
El tratamiento de la maculopatía asociada a foseta óptica es muy controvertido porque no existe un consenso en cuanto a las indicaciones de la intervención quirúrgica u otros métodos. Aunque hay varias opciones de tratamiento para esta patología, ninguno de ellos ha sido aceptado como método de tratamiento de elección. Actualmente se considera más eficaz el tratamiento quirúrgico7-28.
La vitrectomía por pars plana (VPP) y el taponamiento con gas, con o sin peeling de membrana limitante interna (ILM) o extracción de hialoides posterior, se ha vuelto más generalizada en los últimos años. La fotocoagulación con láser de argón a nivel del borde temporal de la papila óptica es controvertido y los autores no la aplican. Actualmente, el drenaje de líquido subretinal/intrarretinal no ha sido reportado como un procedimiento de elección o adicional28-32.
En este trabajo se informa un caso clínico de un paciente masculino de 11 años de edad con maculopatía serosa secundaria a foseta de papila, el cual se presentó a la consulta con una disminución de agudeza visual. Se decidió resolverlo con tratamiento quirúrgico: se realizó VPP 23G extensa con extracción de hialoides posterior, absorción del LSR a través de la foseta y taponamiento con gas SF6.
Objetivos
- Presentar un caso clínico de foseta de papila asociada a maculopatía o edema macular seroso.
- Evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico de la maculopatía serosa secundaria a foseta de papila con vitrectomía pars plana (VPP), extracción de hialoides posterior, absorción del LSR a través de la foseta y taponamiento con gas SF6.
- Demostrar los cambios a nivel retinal obtenidos luego de la cirugía con estudios de tomografía de coherencia óptica.
Materiales y métodos
Presentación de un caso clínico de un paciente con maculopatía serosa y/o retinosquisis macular secundaria a foseta de nervio óptico congénita unilateral a quien se le realizó tratamiento quirúrgico.
Iconografías durante toda la evolución del cuadro.
El éxito anatómico y el resultado funcional determinados a posteriori por tomografía de coherencia óptica (OCT) y medición de la agudeza visual mejor corregida (MAVC) fueron los principales parámetros de resultado.
Resultados
El paciente se presenta a la consulta por haber percibido una disminución de la agudeza visual (AV) del ojo derecho. Niega antecedentes personales patológicos.
Como antecedentes personales oftalmológicos presentó hipermetropía +2.00 en ambos ojos (AO); operado de estrabismo a los 9 años, agudeza visual mejor corregida (MAVC) en consultas previas 20/20 en AO.
Se objetivó MAVC: 20/400 (OD) y 20/20 (OI).
Se realizó fondo de ojo, estudios de retinografía a color (RG) y tomografía de coherencia óptica (OCT) en AO.
MAVC: OD 20/400 (02/12) (figs. 1 y 2).
Figuras 1 y 2. RG color OD. Se observa una sobreelevación redondeada circunscripta a nivel macular que se corresponde con un edema macular.
Figura 3. RG color OD. Se observa una lesión oval pequeña, grisácea, de bordes netos a nivel temporal medio de la papila que se corresponde con una foseta congénita de nervio óptico.
MAVC: OI 20/20 (02/12) (fig. 3).
Figura 4. RG color OI. Se observa papila óptica y mácula sin alteraciones.
Figuras 5 y 6. OCT OD macular. Se observan imágenes de hiporrefringencia subretinales e intrarretinales a nivel de las capas internas de la retina con un aumento del espesor macular (EM) 681 μm que se corresponde con edema macular.
Figura 7. OCT OD se realiza corte en el haz papilomacular. Se observa una depresión a nivel de la papila (foseta óptica) e imágenes de hiporrefringencia en las capas retinal y subretinal que se corresponde con edema macular. Membrana hiperrefringente por encima de la capa de fibras nerviosas que podría corresponderse a la hialoides posterior.
Figura 8. OCT macular OI. Se observa arquitectura macular normal. EM 250 μm.
Ante estos resultados se diagnostica maculopatía serosa o edema macular seroso secundario a foseta de papila o de nervio óptico.
Se realiza revisión bibliográfica y se decide que el tratamiento más utilizado en la actualidad y con mejores resultados es el quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico
Se realizó:
- VPP 23G extensa.
- Extracción de hialoides posterior muy adherida con succión activa y bajo tinción con triamcinolona.
- Intercambio fluido/aire.
- Absorción del LSR a través de la foseta.
- Colocación de gas SF6.
- Extracción de trocares sin suturas.
- Posición del paciente boca abajo.
Evolución posquirúrgica
A los 10 días: MAVC OD: 20/200 (EM 656 μm) (fig. 9).
Figura 9. OCT macular OD a los 10 días del posquirúrgico. Se observa una leve disminución del EM (656 μm) con respecto del prequirúrgico (EM 681 μm).
A los 20 días MAVC y EM sin modificaciones (fig. 10).
Figura 10. OCT macular OD, EM 656 μm se mantiene estable con respecto de la evolución anterior.
A los 45 días MAVC OD 20/100 (EM 504 μm) (fig. 11).
Figura 11. OCT macular OD. Se observa una disminución del EM (504 μm).
A los 8 meses MAVC 20/25 con dificultad (EM 263 μm) (figs. 12-14).
Figura 12. OCT macular OD. Se observa una gran disminución de la hiporrefringencia subretinal. El EM disminuye a 263 μm.
Figura 13. OCT macular OD. Corte transversal. Se observa la franca disminución del edema macular. Persiste una pequeña cantidad a nivel del haz papilomacular.
Figura 14. RG color OD. Se observa una disminución de la sobreelevación circunscripta a nivel de la mácula. Presenta leve edema a nivel parafoveal.
Al año MAVC OD 20/25 (EM 222 μm) (figs. 15 y 16).
Figura 15. OCT macular OD. Se observa una gran mejoría en la arquitectura macular. Ha desaparecido la hiporrefringencia a nivel subretinal (EM 222 μm).
Figura 16. RG Color OD. Se observa una mejoría a nivel macular, no se visualiza edema parafoveal.
Al año y siete meses MAVC OD 20/25 (EM 264 μm) (fig. 17).
Figura 17. OCT macular OD. Se observa arquitectura macular normal, sin zonas de hiporrefringencia tanto a nivel intrarretinal como subretinal (EM 264 μm).
A los 2 años y 7 meses MAVC 20/20 (EM 262 μm) (figs. 18 y 19).
Figura 18. OCT macular OD. Se observa arquitectura macular conservada, sin imágenes de hipo o hiperrefringencias.
Figura 19. RG a color OD. Se observa región macular sin sobreelevaciones o edema macular.
Discusión
La foseta papilar es una rara anomalía congénita que forma parte del espectro de las anormalidades congénitas del disco óptico.
Fue descrita por primera vez por Wiethe en 1882 como una depresión de color grisáceo en la cabeza del nervio óptico secundaria al cierre imperfecto de la fisura embrionaria. Se trata de invaginaciones intrapapilares de color gris perlado de un tamaño comprendido entre 0,1 y 0,7 diámetros papilares y recubiertos de material glial pálido. Suelen localizarse en el margen del disco óptico, que se ve frecuentemente distorsionado y resaltado por leves cambios del epitelio pigmentario retinal. (EPR). La mayoría (70%) se localiza a nivel temporal. En torno del 20% son de localización central seguidas por las fosetas superiores, inferiores o nasales.
Su incidencia ha sido estudiada recientemente y se ha establecido cerca del 0,19 por ciento33.
Son bilaterales en el 10-15% de los pacientes. El desprendimiento seroso macular se desarrolla entre la segunda y la cuarta décadas de la vida entre el 25 y 75% de los casos3-6.
Puede permanecer asintomática o causar una disminución de la agudeza visual debido principalmente a la maculopatía serosa asociada4, 33. Se desconoce la patogenia exacta de la maculopatía secundaria a foseta o pit de papila. Se planteó la hipótesis de que el fluido submacular proviene ya sea desde el vítreo o el líquido cefalorraquídeo4, 6, 32.
Uno a dos tercios de los ojos con foseta de papila desarrollan maculopatía y es rara la reaplicación retinal espontánea con una mejoría visual: se ha comunicado en un 25% de los casos. La evolución natural del mismo sin tratamiento puede llevar al desarrollo de degeneraciones quísticas foveolares, atrofia del epitelio pigmentario de la retina y a la formación de un agujero macular completo con una pérdida visual permanente2, 4, 7, 10, 12-13, por lo tanto no se discute y se recomienda el tratamiento de esta patología.
Así como su origen es controvertido y permanece desconocido, el “tratamiento ideal” también es muy discutido. Agrava esta situación la baja casuística presentada en la mayoría de los trabajos científicos.
Las opciones de tratamiento son varias: inyección de gas solamente11, 24, gas y fotocoagulación8, 12, 14, vitrectomía fotocoagulación y gas13-14, 21, 25, vitrectomía y gas como proponen los autores15, 23, 28, 30.
Lincoff y colaboradores comunicaron la eficacia del empleo de la inyección intravítrea de gas sin vitrectomía asociada para inducir un desplazamiento neumático de las capas externas del desprendimiento con mejoría consecuente de la visión central11. El buckling macular consiste en la colocación de un explante en el polo posterior que se monitoriza mediante ultrasonografía20, 32. Recientemente se ha comunicado otra alternativa terapéutica consistente en realizar una fenestración en la retina próxima a la foseta, ya que aparentemente el fluido retinal penetra en la retina bajo cierta presión desde la foseta. Así, mediante esta técnica se pretende redireccionar el fluido para permitir que este líquido se dirija hacia la cavidad vítrea en lugar de disecar las capas retinales17.
Para Hirakata y colaboradores la tracción vitreorretinal es un factor muy importante en la patogénesis de la maculopatía asociada a la foseta del NO por lo que consideran esencial practicar en el tratamiento de esta patología una vitrectomía con inducción de un desprendimiento de vítreo posterior o hialoides posterior completo (DVP)22. Asimismo, es recomendable el uso coadyuvante del gas intravítreo para ayudar a empujar el fluido desde las capas internas de la separación a las más externas11. Estos autores, y tal como ocurrió con nuestro paciente, no aplicaron tratamiento láser ni durante el acto quirúrgico ni después de realizado, consiguiendo buenos resultados tanto en la reaplicación retinal como en la MAVC final, lo que sugiere que la inducción quirúrgica del DVP elimina la tracción vitreorretinal, lo cual es suficiente para limitar la acumulación de fluido procedente de la foseta óptica en las capas internas retinales. Los autores consideran que su extracción es de suma importancia y que podría ser la causante de las recidivas o fracasos en la inyección de gas sola sin cirugía. Así, concluyen que el primer paso a realizar en el tratamiento de esta patología debería ser la realización de una vitrectomía con inducción de un DVP completo dejando un plombaje interno que provocaría un desplazamiento neumático del fluido subretinal a áreas de epitelio pigmentario de retina más sanas que permitirían la reabsorción del líquido subretinal y sellar la filtración del líquido al espacio subretinal, reservando la aplicación de otras terapias para casos refractarios.
Hirakata y colaboradores reportaron resultados favorables en 10 de los once pacientes tratados con VPP y gas sin fotocoagulación endolaser22.
Georgalas y colaboradores comunicaron resultados favorables en dos casos con vitrectomía, peeling de MLI y taponamiento con gas sin endoláser28. Afirman que no realizaron fotocoagulación con láser para evitar cualquier efecto secundario en la región papilomacular y también proponen que la razón fundamental de realizar fotocoagulación con láser es la prevención del pasaje de fluido a las capas retinales internas de la mácula. Sin embargo, este procedimiento no está exento de complicaciones y no siempre se acompaña de mejoría clínica. La energía láser es principalmente absorbida por el pigmento del EPR y la coroides, mientras que los cambios más precoces y llamativos en la maculopatía asociada a la foseta óptica no ocurren inicialmente en las capas profundas de la retina adyacente al NO sino en las capas más superficiales17. Por ello se ha cuestionado su utilidad en los últimos tiempos.
Con la técnica propuesta sin láser se mantendría la integridad del haz papilomacular con los mismos resultados sin generar, además, escotomas peripapilares en el campo visual del paciente 13, 28, 32 .
El uso del OCT para el seguimiento del líquido subretinal y para detectar anomalías del vítreo sobre la mácula y sobre el nervio óptico es de vital importancia32.
Conclusión
Se puede señalar la necesidad del tratamiento de la maculopatía asociada a la foseta óptica ya que, dejada a su evolución natural, puede presentar diversas complicaciones como la degeneración quística retinal, la formación de un agujero macular completo o la atrofia del EPR que presentan peor pronóstico visual.
Aunque clásicamente se ha apuntado como terapia más eficaz la combinación de láser y vitrectomía, los autores consideran que la práctica únicamente de una vitrectomía con inducción de un DPV completo y plombaje interno con gas SF6 puede ser suficiente para el tratamiento de esta entidad. El paciente presentaba MAVC de 20/20, con estudios de OCT Y RG estables, sin haber tenido recidivas en el transcurso de 3 años luego de haber sido intervenido quirúrgicamente.
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