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Informes Breves
Malformación arteriovenosa de iris
Jorge E. Mancini, M. Celeste Gadea, Analía V. Luna, J. Oscar Croxatto, Enrique S. Malbran
Resumen
Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas y anatomopatológicas de un paciente con malformación vascular de iris.
Informe de Caso: Mujer de 49 años que realizó una interconsulta por tumor de iris hallado en un examen de rutina. El examen oftalmológico reveló un vaso dilatado en iris y la ecografía mostró una lesión sólida con cavitaciones sugiriendo un tumor. Se realizó una iridociclectomía y el estudio histopatológico demostró una malformación vascular.
Conclusión: Debido a que las lesiones vasculares de iris son extremadamente raras, las mismas deben ser consideradas en casos de dificultades diagnósticas.
Palabras Clave: tumor, iris, malformación vascular, iridociclectomía.
Arteriovenous malformation of the iris
Abstract
Purpose: To report an unusual case of a vascular malformation of the iris.
Case Report: A 49-year-old white woman was seen in consultation because of an iris tumor found in routine exarnination. Biomicroscopy showed a dilated blood vessel of the iris. Ultrasonography revealed a solid mass with internal cavitations. An iridocyclectomy was performed and histopathologic examination revealed a vascular malformation.
Conclusion: Although extremely rare, vascular tumors and malformations of the iris should be considered in the differential diagnosis of unusual presentations of iris masses.
Keywords: iris tumor, vascular malformation, iridocyclectomy.
Recibido: 13 junio 2008
Aceptado: 22 septiembre 2008
Autor responsable: Jorge E. Mancini
Clínica Oftalmológica Malbran
Parera 164, Buenos Aires
C.E.: mancinioftalmologia@gmail.com
Los tumores más frecuentes del iris son los nevos melanocíticos, los melanomas y los quistes del epitelio pigmentario1. Las malformaciones vasculares del iris son extremadamente infrecuentes. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de malformación vascular del iris.
Caso clínico
Paciente de 49 años de sexo femenino que consultó por tumor de iris en ojo derecho descubierto por su oftalmólogo en un examen de rutina un mes antes. En el interrogatorio no se constató historia de enfermedades sistémicas, así como tampoco antecedentes oftalmológicos personales ni familiares de importancia. La agudeza visual fue de 20/20 en ambos ojos. A la biomicroscopía se observó en ojo derecho lesión sobreelevada de iris en hora 7, cuadrante inferotemporal, presentando un vaso dilatado y tortuoso que se extendía desde el ángulo de la cámara anterior hasta la zona media del estroma del iris. El ojo izquierdo no presentaba particularidades. La presión intraocular fue de 11 mmHg en ambos ojos. El examen de fondo de ojo no mostró alteraciones.
El vaso dilatado se estudió por gonioscopía observándose el mismo en el ángulo de la cámara anterior e ingresando en las capas superficiales del estroma del iris hasta el borde pupilar. No se observaron otras alteraciones en el segmento anterior.
Se solicitó ultrabiomicroscopía que fue informada como "lesión sólida de cuerpo ciliar con cavitaciones internas que producen engrosamiento en dicho sector y reflectividad heterogénea en sector proximal". Se indicó iridociclectomía con fines diagnósticos y terapéuticos. Durante la cirugía se observó una lesión vascular tortuosa sin encontrarse evidencia de lesión sólida.
En el examen anatomopatológico se observó iris de estructura conservada excepto por dilatación de un vaso de pared delgada que se extendía desde el borde pupilar hasta la raíz del iris. El cuerpo ciliar presentó dilatación del círculo arterial mayor. No se observó neovascularización ni alteración neoplásica por lo que el diagnóstico fue malformación arteriovenosa del iris.
Discusión
La lesión descripta corresponde a una malformación arteriovenosa del iris. Este tipo de lesiones pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo. Las malformaciones arteriovenosas del iris son similares a las descriptas en la retina, también denominadas hemangiomas racemosos, hemangiomas cirsoides o aneurismas arteriovenosos.
Archer clasificó las malformaciones arteriovenosas en los siguientes tres grupos: grupo 1: existencia de un plexo capilar o arteriola anómala entre los vasos anastomóticos principales; grupo 2: comunicación arteriovenosa directa sin presencia de arteriola o plexo capilar; grupo 3: comunicación arteriovenosa compleja asociada a pérdida severa de la agudeza visual2. Debido a la rareza de estas lesiones en el iris es difícil precisar si la clasificación de Archer que se utiliza para las malformaciones arteriovenosas retinales es aplicable a las lesiones indianas.
En el ario 1972, Ferry realizó una revisión de casos de hemangiomas en el iris que resultaron corresponder a melanomas hemorrágicos, proliferaciones vasculares secundarias o xantogranuloma juvenil3. De hecho, encontró un hemangioma cavernoso de iris en un Doberman Pinscher. En la literatura actual existen pocos casos descriptos habiendo sido comunicados la mayoría de ellos por Shields y col. quienes realizaron una revisión de 14 casos de malformaciones arteriovenosas4.
La mayoría de estas lesiones se hace manifiesta durante la segunda o tercera décadas de la vida en personas de iris claros, probablemente por su mayor facilidad de visualización en los exámenes de rutina. Se extienden de la cámara anterior hasta la región pupilar con mayor frecuencia de localización en la mitad temporal del iris; no abarcando más de un cuarto de la superficie del mismo. Pueden ser simples comunicaciones arteriovenosas o presentar vasos anastomóticos complejos.
Queda aún por determinar si su origen es congénito o adquirido. Posiblemente la malformación arteriovenosa se desarrolle durante la embriogénesis como respuesta a un defecto localizado de la vascularización del iris, con dilatación de los vasos sanguíneos adyacentes para suplir el área de defecto capilar.
Estas lesiones deben diferenciarse de otras alteraciones arteriovenosas. La asociación de vasos tortuosos y dilatados en el iris con quistes y melanomas amelanóticos existe. Se deben tener en cuenta también otras lesiones como la rubeosis iridis, microhemangiomas del borde pupilar, varices del iris, hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos y xantogranulomas.
En nuestro caso se indicó iridociclectomía ya que la ultrabiomicroscopía informó lesión sólida con reflectividad heterogénea del iris, lo que orientó el diagnóstico hacia la patología neoplásica. El curso asintomático de estas lesiones y un diagnóstico de malformación arteriovenosa no requiere tratamiento alguno. La duda diagnóstica de neoplasia nos llevó a la indicación de un tratamiento quirúrgico con fines diagnósticos y terapéuticos.
Las lesiones vasculares de iris deben ser tenidas en cuenta en el diagnóstico diferencial para eventualmente indicar estudios vasculares como la angiografía fluoresceínica de iris o el ultrasonido doppler y así establecer la necesidad o no de tratamiento. Aunque estas lesiones suelen ser solitarias, el compromiso asociado de coroides, iris y cuerpo ciliar ha sido publicado en pacientes con hemangiomatosis congénita5.
Referencias
- Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. Washington, DC:American Registry of Pathology in collaboration with the Armed Forces Institute of Pathology, 2006. (AFIP atlas of tumor pathology. Fourth series; 5).
- Archer DB, Deutman A, Ernest JT, Krill AE.Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol 1973; 75: 224-41.
- Ferry AP. Hemangioma of the iris and ciliary body: do they exist? A search for a histologically proved case. Int Ophthalmol Clin 1972; 12: 177-94.
- Shields JA, Shields CL, Streicher TE Arteriovenous malformation of the iris in 14 cases. Arch Ophthalmol 2006; 124:370-5.
- Weiss MJ, Ernest JT. Diffuse congenital hemangiomatosis with infantile glaucoma. Ami Ophthalmol 1976; 81: 216-8.