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Oftalmol Clin Exp 2007;1: 35-37
Mixoma recidivante de conjuntiva
Ana Raggio, Nicolás Charles, Diego Wertheimer
Resumen
Objetivo: Describir las características clínicas e histopatológicas de una lesión recidivada presumiblemente quística de conjuntiva
que resultó ser una recidiva de mixoma.
Reporte del caso: Mujer de 67 años con antecedente de dos cirugías previas de conjuntiva 40 y 15 años antes, que consultó por
lesión conjuntival en ojo izquierdo. En el exámen se observó una lesión amarillenta translúcida en conjuntiva nasal superior del ojo
izquierdo. La ecografía reveló una lesión quística. El estudio histopatológico de la masa resecada mostró un mixoma de conjuntiva. El
examen clínico general no demostró anormalidades.
Conclusiones: Usualmente los mixomas de conjuntiva suelen ser circunscritos y fácilmente resecables en su totalidad. La recidiva
se debe a resección incompleta y presenta un largo período de crecimiento. Oftalmol Clin Exp 2007;1: 35-37
Palabras clave: mixoma, conjuntiva, recidiva, cirugía, patología
Recurrent myxoma of the conjunctiva, 40 and 15 years after previous resections
Abstract:
Purpose: To describe the clinical and histopathologic features of a recurrent mixoma of the conjunctiva.
Case Report: A 67-year-old female with history of resected lesions of the conjunctiva 40 and 15 years previously was examined because of a conjunctival mass in the left eye. Examination revealed a circumscribed yellow cyst in the superonasal quadrant of the conjunctiva in the left eye. The results of ultrasonography confirmed the cystic appearance of the lesion and the mass was excised. Histopathological study showed a tumor composed of a mucinous matrix with a few stellate cells consistent with recurrent myxoma.
Conclusions: Although not previously reported, myxoma of the conjunctiva may recur many years after removal if incompletely excised. Oftalmol Clin Exp 2007;1: 35-37
Key words: myxoma, conjunctiva, recurrence, surgery, pathology
Recibido 30/04/2007
Aceptado 5/06/2007
Clinica de Ojos Charles, Ciudad de Buenos Aires.
Autor responsable: Dr. Nicolás Charles
Centro Oftalmológico Dr. Daniel Charles Riobamba 841
Ciudad de Buenos Aires, Argentina.
nicolas.charles@gmail.com
El mixoma es un tumor mesenquimático originado en células conectivas que producen abundantes cantidades de glucosaminoglicanos simulando la matriz el cordón umbilical.1 Es la neoplasia primaria mas frecuente del corazón, pero puede localizarse en otros tejidos y órganos. En los tejidos oculares que puede originarse en órbita,2 párpado,3 conjuntiva, 4 y excepcionalmente cornea.5 Aunque en los mixomas cardíacos y en órbita son frecuentes las recidivas, el mixoma de conjuntiva es considerado un tumor de comportamiento benigno no recidivante. 6-7 Presentamos un caso inusual de mixoma de conjuntiva recidivado en dos ocasiones.
Reporte del Caso
Mujer de 67 años que consultó por recidiva de quiste conjuntival en ojo izquierdo. La paciente tenía antecedentes de lesiones extirpadas de la conjuntiva 40 y 15 años antes. La agudeza visual corregida era 20/20 en ambos ojos y la presión intraocular 17 mm en ambos ojos. Al examen externo y biomicroscópico se observó una lesión quística de superficie lisa y color amarillo-rosado, translúcido con tabiques internos localizado en el cuadrante nasal superior de la conjuntiva a partir del fondo de saco. La ecografía mostró una cavidad multiloculada de baja reflectividad en el sector nasal superior de la órbita izquierda de aspecto quístico. Los resultados de la tomografía computada revelaron ausencia de anomalías en ambas órbitas, senos paranasales libres y asimetría leve de los tejidos blandos subcutáneos en la región fronto-orbitaria izquierda. Se realizó la excisión observándose bordes netos y aspecto quístico, fácilmente disecable. El estudio histopatológico mostró un tumor de color grisáceo y forma ovoide que medía 1,8 x 1,2 x 1,0 mm, con superficie de corte gelatinosa. El tumor estaba constituído predominantemente por un material amorfo mucinoso levemente basofílico atravesado por tractos delicados de colágeno y presencia de células de formas estrelladas y fusiformes, núcleo pequeño central y citoplasma con espacios vacuolares. El material extracelular y las vacuolas intracelulares se teñían con azul anciano corroborando el diagnóstico de mixoma. La revisión de la muestra extraída 40 años antes confirmó tener las mismas características histológicas. El examen prequirúrgico como los resultados de una evaluación clínica solicitada luego del diagnóstico anatomopatológico no reveló anormalidades cardíacas o sistémicas. En el último examen, 12 meses después de la cirugía no se evidenció recidiva.
Discusión
El mixoma de conjuntiva es un tumor extremadamente raro. Recientemente, Demirci y colaboradores,7 presentaron un caso y revisaron las características clínicas, tratamiento y evolución de 22 casos publicados previamente de mixomas originados en la conjuntiva. La edad media en el momento de la consulta es de 50 años (rango 14 a 80 años) sin predominio de género. Los tumores son generalmente asintomáticos justificando un tiempo largo (media 31 meses) entre el haber sido notado y la consulta clínica. Biomicroscopicamente se presentan como una masa lisa, translúcida, circunscripta de color amarillento-rosado en conjuntiva bulbar
y limbo con signos inflamatorios mínimos o ausentes. Solo 2 casos tuvieron una configuración difusa. Son más frecuentemente temporales y superiores. Los dos diagnósticos preoperatorios mas frecuentes son dermolipoma por su localización y apariencia, y quiste por la presencia de cavidades dentro la matriz mucinosa. Otros diagnósticos diferenciales incluyen linfangioma, neurofibroma, rabdomiosarcoma. La circunscripción del tumor permite la separación de los tejidos adyacentes facilitando la extirpación completa. En ninguno de los casos con seguimiento (media 29 meses, rango 6-84 meses) se describieron recidivas. Las recidivas en mixomas de la región ocular y en tejidos blandos extraoculares son raras (3%) con un período de latencia entre escisión y consulta de 8 a 10 meses. En el caso presentado aquí asumimos que la recidiva fue el resultado de tumor remanente luego de las dos escisiones anteriores. Otras causas menos probables mencionadas en publicaciones incluyen el origen multicéntrico, predisposición genética y malignidad. La transformación neoplásica es excepcional.
Es importante destacar que los mixomas oculares pueden ser solitarios o ser parte del complejo de Carney, síndrome de Mazabraud y síndrome de McCune-Albright. El complejo de Carney es un síndrome autonómico dominante que presenta pigmentaciones muco-cutáneas, mixomas cardíacos o extracardíacos, adenoma pituitario, tumores testiculares y schwannomas pigmentados.8 El único con compromiso conjuntival presentaba mixoma cardíaco, pigmentación del borde del párpado y mixoma de conjuntiva palpebral.9
Bibliografía
- Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. AFIP Atlas of Tumor Pathology, Series 4, Washington DC, American Registry of Pathology, 2006.
- Hidayat AA, Flint A, Marentette L, y col. Myxomas and angiomyxomas of the orbit. A clinicopathologic study of 6 cases. Ophthalmology 2007;114:1012- 9.
- Grossniklaus HE, McLean IW, Gillespe JJ. Bilateral eyelid myxomas in Carney’s complex. Br J Ophthalmol 1991;15:251-2.
- Pe’er J, Hidayat A. Myxomas of the conjunctiva. Arch Ophthalmol 1986;102:80-6.
- Lo GG, Biswas J, Rao NA, Font RL. Corneal myxoma: case report and review of the literature. 1990;9:174-8.
- Patrinely JR, Green WR. Conjunctival myxoma: a clinicopathologic study of four cases and a review of the literature. Arch Ophthalmol 1983;101:1416- 20.
- Demirci H, Shields C, Eagle RC, Shields JA. Report of a conjunctival myxoma case and review of the literature. Arch Ophthalmol 2006;124:733-8.
- Carney JA. Carney complex: the complex of myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity, and schwannomas. Semin Dermatol 1995;14:90-8.
- Kennedy RH, Flanagan JC, Tagle RC Jr, Carney JA. The carney complex with ocular signs suggestive of cardiac mixoma. Am J Ophthalmol 1991;111:699- 702.