Título
Autor
Correspondencia
Texto
Oftalmol Clin Exp 2009: 3(3): 120-122
Comunicación Breve
Masa intraocular e inflamación periocular: forma atípica de presentación de melanoma coroideo
María Paz Luchelli, Celeste Gadea, Enrique S. Malbran
Resumen
Objetivo: Informar un caso de melanoma de coroides que se presentó como una masa intraocular y en su evolución desarrolló un cuadro inflamatorio periocular, realizándose el diagnóstico con punción por aguja fina.
Caso clínico : Mujer de 44 años derivada por presentar una masa intraocular. Durante el tiempo de realización de los estudios desarrolló un cuadro inflamatorio periocular. Se trató con corticoides y se realizó una punción con aguja fina confirmando el diagnóstico de melanoma coroideo necrótico, posteriormente confirmado luego de la enucleación, donde no se observó extensión extraocular.
Conclusiones: En presencia de masa intraocular e inflamación periocular debe considerarse el diagnóstico diferencial con el melanoma uveal primario. Aunque el melanoma coroideo necrótico tiene un mal pronóstico de sobrevida, el compromiso inflamatorio periocular no necesariamente es indicativo de extensión extraocular.
Palabras clave: melanoma uveal, melanoma de coroides, melanoma necrótico, inflamación.
Intraocular mass and periocular inflammation: an unusual presentation of choroidal melanoma
Abstract
Purpose: To report a case of choroidal melanoma that presented with an intraocular mass and in its evolution developed periocular inflammation. A fine needle aspiration biopsy confirmed the diagnosis of necrotic uveal melanoma.
Case report: A 44-year-old woman was examined because of an intraocular mass. A few days later, she developed intense periocular inflammation. The patient was treated with corticosteroids and a fine needle aspiration biopsy of the mass was performed. The cytologic diagnosis was necrotic uveal melanoma. Examination of the enucleated eye confirmed the diagnosis without extrascleral extension.
Conclusions: Necrotic uveal melanoma should be considered in the differential diagnosis of an intraocular mass associated with periocular inflammation. Although the prognosis of necrotic uveal melanomas is guarded, this form of presentation it is not always associated with extrascleral extension.
Key words: uveal melanoma, choroidal melanoma, necrotic melanoma, inflammation.
Recibido: 23 oct. 2009
Aceptado: 15 nov. 2009
Autor responsable: Dra. María Paz Luchelli
Clínica Oftalmológica Malbran
Parera 164, Buenos Aires
celestegadea@gmail.com
El melanoma de coroides es el tumor intraocular primario maligno más frecuente en el adulto1. Los pacientes con melanoma suelen ser asintomáticos y el tumor descubierto durante un examen de rutina o sintomáticos. La manifestación clínica incluye pérdida de visión y miodesopsias. El diagnóstico es básicamente clínico y se confirma con el estudio ecográfico. Existen diferentes clasificaciones histológicas. Callender divide a los melanomas malignos en seis tipos: fusiforme A, fusiforme B, fascicular, mixto, epiteloide y necrótico1. McLean y colaboradores propusieron una forma simplificada que incluye nevos (previamente incluidos como fusiformes A) y melanomas fusiformes, epitelioides, mixtos y aquellos en que no se puede identificar el tipo celular (necróticos)1-2. El objetivo de este trabajo es comunicar un caso de una paciente con melanoma necrótico sin aparente extensión extraescleral que desarrolló un cuadro inflamatorio orbitario agudo.
Caso clínico
Paciente de sexo femenino, 44 años de edad, consultó derivada por su médico por desprendimiento de retina y una “masa” intraocular. La agudeza visual (AV) era OD 20/60 y OI 20/20. El segmento anterior era normal. En el examen del fondo de ojo se observó un tumor intraocular que respetaba la periferia asociado a desprendimiento de retina exudativo (figura 1). Se indicó ecografía, Rx de tórax y hepatograma. La ecografía informó la presencia de una lesión sólida nasal inferior de reflectividad baja con desprendimiento de retina y hemorragia vítrea que medía 16,04 mm de base y 10,77 mm altura, con excavación coroidea. Se explicó la posibilidad de colocar una placa considerando un melanoma coroideo.
La paciente regresó un mes después con dolor en OD y vómitos. La AV en OD era luz. A la biomicroscopía se observó un hipema total, la presión intraocular era de 55 mmHg y presentaba también limitación de los movimientos oculares de dicho ojo. Se solicitó TC de órbita que corroboró la proptosis e inflamación orbitaria. Se realizó interconsulta con especialista en órbita quien indicó corticoterapia vía oral.
Diez días después, una nueva ecografía informó masa de estructura interna homogénea de mediana a alta reflectividad, sin la presencia de movimientos vasculares espontáneos. La paciente realizó varias consultas en otros centros donde los hallazgos fueron interpretados como atípicos sin descartar melanoma y diagnóstico diferencial con granuloma inflamatorio y melanoma con forma de presentación atípica. En vista de la presentación inusual se decidió realizar una punción con aguja fina de la masa intraocular (figura 2). El diagnóstico citológico fue de melanoma necrótico por lo que se indicó y realizó la enucleación del ojo derecho. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de melanoma coroideo necrótico con sombras celulares fusiformes, hemorragia y desprendimiento de retina (figuras 3 y 4).
Figura 1. Retinografía de la masa intraocular con hemorragias y aspecto granular blancoamarillento.
Figura 2. La citología de la punción con aguja fina muestra células ahusadas necróticas, algunas de ellas pigmentadas.
Figura 3. Corte histológico del la enucleación. Tumor constituido por células fusiformes necróticas.
Figura 4. Infiltrado inflamatorio y necrosis del segmento anterior.
Discusión
La inflamación ocular y orbitaria puede presentarse en pacientes con melanoma intraocular maligno, más frecuentemente asociada con aquellos que presentan compromiso extraocular2-4. Una rápida expansión del mismo o, como en este caso, el tumor necrótico en sí, puede desencadenar una proptosis y grado variable de inflamación orbitaria pudiendo simular una panoftalmitis o una celulitis orbitaria.
El término de melanoma necrótico se emplea en aquellos casos en el cual la necrosis impide la identificación de las células tumorales, siendo el tipo de melanoma de peor pronóstico1- 2. Se desconoce la causa de la necrosis celular pero el tejido necrótico produce gran cantidad de mediadores inflamatorios siendo probablemente el principal origen de la inflamación orbitaria. Si bien es una presentación clínica poco habitual, se la puede observar en aquellos casos en los que no hay extensión extraescleral5. En la ultrasonografía modo-B no se encuentran las características típicas de un melanoma coroideo por la presencia de necrosis tumoral, ciertos hallazgos como la apariencia no-homogénea y la alta ecogenicidad del material intraocular orientan para su diagnóstico.
Referencias
- Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. Washington DC: ARP Press, 2006. (AFIP atlas of tumor pathology series; 4).
- Moshari A, Cheeseman EW, Mclean IW. Totally necrotic choroidal and ciliary body melanomas: associations with prognosis, episcleritis, and scleritis. Am J Ophthalmol 2001; 131: 232-6.
- Goh ASF, Francis IC, Kappagoda MB, Filipic M. Orbital inflammation in a patient with extrascleral spread of choroidal malignant melanoma. Clin Exp Ophthalmol 2001; 29: 97-9.
- Blasi MA, Giammaria D, Balestrazzi E. Necrotic uveal melanoma with orbital inflammation. Eur J Ophthalmol 2006; 16: 647-50.
- Palamar M, Thangappan A, Shields CL, Ehya H, Shields JA. Necrotic choroidal melanoma with scleritis and choroidal effusion. Cornea 2009: 28: 354-6.